Purpura fulminans huwa sindromu infettiv li jirrappreżenta forma estremament severa ta 'sepsis. Jikkawża li d-demm jagħqad u n-nekrożi tat-tessut. Ħafna drabi hija kkawżata minn infezzjoni meningokokkali invażiva u r-riżultat tagħha huwa fatali jekk ma jitteħidx fil-ħin.

Deni għoli, indeboliment profond tal-kundizzjoni ġenerali, rimettar u uġigħ addominali huma l-ewwel sintomi mhux karatteristiċi. Tikka waħda ħamra jew vjola tinfirex malajr fuq il-ġilda, ħafna drabi fuq ir-riġlejn t'isfel. Din hija purpura, il-leżjoni tal-fsada tal-ġilda. Il-pressjoni fuq il-ġilda ma tlaħalx id-demm u ma tagħmilx it-tebgħa tisparixxi momentarjament, sinjal ta '"extravasation" tad-demm fit-tessuti. Dan minħabba li Purpura Fulminans jikkawża koagulazzjoni intravaskulari mxerrda (DIC), li hija l-formazzjoni ta 'emboli żgħar li jfixklu l-fluss tad-demm (trombożi), li tidderieġiha lejn id-dermis u tikkawża emorraġija u nekrożi tat-tessut tal-ġilda. Is-sindromu infettiv jista 'jkun akkumpanjat minn stat ta' xokk jew disturbi fis-sensi tal-persuna milquta.

Fil-maġġoranza l-kbira tal-każijiet, purpura fulminans hija marbuta ma 'infezzjoni batterika invażiva u severa. Neisseria meningitidis (meningococcus) huwa l-iktar aġent infettiv komuni involut, li jammonta għal madwar 75% tal-każijiet. Ir-riskju li tiżviluppa purpura fulminans iseħħ fi 30% ta 'infezzjonijiet meningokokkali invażivi (IIMs). (2) 1 sa 2 każijiet ta 'IMD kull 100 abitant iseħħu kull sena fi Franza, b'rata ta' fatalità ta 'każ ta' madwar 000%. (10)

Aġenti batteriċi oħra jistgħu jkunu responsabbli għall - iżvilupp ta 'purpura fulminans, bħal Streptococcus pneumoniae (pnewmokokk) jew Haemophilus influenzae (Il-bacillus ta 'Pfeiffer). Kultant il-kawża hija defiċjenza fil-proteina C jew S, li għandhom rwol fil-koagulazzjoni, minħabba anormalità ġenetika li tintiret: mutazzjoni tal-ġene PROS1 (3q11-q11.2) għall-proteina C u l-ġene PROC (2q13-q14) għall-proteina C. Għandu jiġi nnutat li l-purpura fulgurans tista 'tirriżulta minn infezzjoni ħafifa bħall-ġidri r-riħ, f'każijiet estremament rari.

Purpura fulminans jistgħu jaffettwaw kull età, iżda trabi taħt il-15-il sena u adolexxenti minn 20 sa 1 sena huma f'riskju akbar. (XNUMX) Nies li kienu f'kuntatt mill-qrib mal-vittma ta 'xokk settiku għandhom jirċievu trattament profilattiku biex jipprevjenu kwalunkwe riskju ta' infezzjoni.

Il-pronjosi hija marbuta direttament mal-ħin meħud biex tieħu ħsieb. Purpura fulminans tabilħaqq tirrappreżenta sitwazzjoni klinika ta 'urġenza estrema li teħtieġ trattament antibijotiku kmieni kemm jista' jkun, mingħajr ma tistenna l-konferma tad-dijanjosi u mhux soġġett għar-riżultati preliminari ta 'koltura tad-demm jew test tad-demm. Purpura li tikkonsisti f'mill-inqas post wieħed b'dijametru akbar minn jew ugwali għal 3 millimetri, għandha immedjatament tqajjem it-twissija u t-trattament. It-terapija antibijotika għandha tkun xierqa għal infezzjonijiet meninġokokali u mwettqa ġol-vina jew, fin-nuqqas ta 'dan, ġol-muskoli.