Gżejjer ta 'Langerhans

Gżejjer ta 'Langerhans

Gżejjer ta 'Langerhans huma ċelluli fil-frixa li għandhom rwol essenzjali fil-ġisem. Fihom ċelloli beta li jnixxu insulina, ormon li jirregola z-zokkor fid-demm. F'nies bid-dijabete tat-tip 1, huma preċiżament dawn iċ-ċelloli li jinqerdu. Il-gżejjer ta 'Langerhans huma għalhekk fil-qalba tar-riċerka terapewtika.

Anatomija

Il-gżejjer ta 'Langerhans (imsemmija wara Paul Langherans, 1847-1888, anatomo-patologu Ġermaniż u bijologu) huma ċelloli tal-frixa, li għandha madwar miljun. Magħmula minn ċelloli miġbura fi gruppi - għalhekk it-terminu gżejjer - huma mxerrda fit-tessut eżokrin (sustanzi li jnixxu t-tessut rilaxxati barra l-fluss tad-demm) tal-frixa, li min-naħa tagħha tipproduċi l-enzimi meħtieġa għad-diġestjoni. Dawn ir-raggruppamenti mikroskopiċi ta 'ċelloli jiffurmaw biss 1 sa 1% tal-massa taċ-ċelloli tal-frixa, iżda għandhom rwol essenzjali fil-ġisem.

fiżjoloġija

Il-Gżejjer ta 'Langerhans huma ċelloli endokrinali. Huma jipproduċu ormoni differenti: prinċipalment insulina, iżda wkoll glukagon, polipeptide tal-frixa, somatostatin.

Huma ċ-ċelloli beta jew iċ-ċelloli β tal-gżejjer ta 'Langerhans li jipproduċu l-insulina, ormon li għandu rwol vitali fil-ġisem. Ir-rwol tiegħu huwa li jżomm il-bilanċ tal-livell tal-glukożju (gliċemija) fid-demm. Dan il-glukożju jservi bħala sors ta 'enerġija - fil-qosor, "fjuwil" - għall-ġisem, u l-livell tiegħu fid-demm m'għandux ikun baxx wisq jew baxx wisq biex il-ġisem jaħdem sewwa. Huwa preċiżament ir-rwol tal-insulina li tibbilanċja l-livelli taz-zokkor fid-demm billi tgħin lill-ġisem juża u / jew jaħżen dan il-glukożju skont jekk ikunx eċċessiv jew insuffiċjenti.

Ċelloli jipproduċu glukagon, ormon li jżid l-ammont ta 'glukożju fid-demm meta z-zokkor fid-demm ikun baxx. Jikkawża li l-fwied u tessuti oħra fil-ġisem jirrilaxxaw zokkor maħżun fid-demm.

Anomaliji / Patoloġiji

Dijabete tat-tip 1

Id-dijabete tat-Tip 1 jew dipendenti fuq l-insulina hija dovuta għall-qerda progressiva u irriversibbli taċ-ċelloli beta tal-gżejjer ta 'Langerhans permezz ta' proċess awtoimmuni ta 'kawża ġenetika. Din il-qerda twassal għal defiċjenza totali ta 'insulina, u għalhekk riskju ta' ipergliċemija meta jittieħed l-ikel, imbagħad ipogliċemija bejn l-ikel, fil-każ ta 'sawm jew saħansitra attività fiżika. Matul l-ipogliċemija, l-organi huma mċaħħda minn sottostrat enerġetiku. Jekk ma tkunx regolata, id-dijabete tista 'għalhekk tikkawża patoloġiji renali serji, kardjovaskulari, newroloġiċi, gastroenteroloġiċi u oftalmoloġiċi.

Tumur newroendokrinali tal-frixa

Huwa tip ta 'kanċer tal-frixa relattivament mhux komuni. Huwa hekk imsejjaħ tumur newroendokrinali (NET) minħabba li jibda fiċ-ċelloli tas-sistema newroendokrinali. Imbagħad nitkellmu dwar NET tal-frixa, jew TNEp. Jista 'jkun li ma jnixxix jew li jnixxi (funzjonali). Fl-aħħar każ, imbagħad jikkawża tnixxija eċċessiva ta 'ormoni.

Trattamenti

Dijabete tat-tip 1

It-terapija bl-insulina tikkumpensa għan-nuqqas ta 'produzzjoni ta' insulina. Il-pazjent se jinjetta l-insulina diversi drabi kuljum. Dan it-trattament għandu jiġi segwit għall-ħajja.

Trapjant tal-frixa żviluppati fis-snin 90. Spiss flimkien ma 'trapjant tal-kliewi, huwa riservat għal pazjenti dijabetiċi affettwati severament 1. Minkejja riżultati tajbin, it-trapjant tal-frixa ma sarx it-trattament ta' għażla għad-dijabete tat-tip 1, l-aktar minħabba n-natura tqila tal-proċedura u t-trattamenti immunosoppressivi assoċjati.

Tilqim tal-gżejjer Langerhans hija waħda mit-tamiet kbar fil-ġestjoni tad-dijabete tat-tip 1. Tikkonsisti fit-trapjant biss taċ-ċelloli utli, f'dan il-każ il-gżejjer ta 'Langerhans. Meħuda mill-frixa ta 'donatur mejjet fil-moħħ, il-gżejjer huma iżolati u mbagħad injettati mill-vina portal fil-fwied tal-pazjent. Waħda mid-diffikultajiet tinsab fit-teknika li jiġu iżolati dawn il-gżejjer. Huwa tabilħaqq diffiċli ħafna li dawn il-gruppi mikroskopiċi ta 'ċelloli jiġu estratti mill-bqija tal-frixa mingħajr ma ssirilhom ħsara. L-ewwel trapjanti saru f'Pariġi fis-snin 80. Fl-2000, il-grupp ta 'Edmonton kiseb l-indipendenza ta' l-insulina f'7 pazjenti konsekuttivi trapjantati bi gżejjer. Ix-xogħol ikompli madwar id-dinja. Fi Franza, prova klinika multiċentrika bdiet fl-2011 f'4 sptarijiet Pariġini kbar magħquda fi ħdan il-"grupp Ile-de-France għat-trapjant tal-gżejjer ta' Langerhans" (GRIIF). Ir-riżultati huma promettenti: wara t-trapjant, nofs il-pazjenti jinfatmu mill-insulina, filwaqt li n-nofs l-ieħor jiksbu kontroll gliċemiku aħjar, ipogliċemija mnaqqsa u ħtiġijiet ta 'insulina.

Flimkien ma 'dan ix-xogħol fuq trapjanti, ir-riċerka tkompli tifhem it-tkabbir u l-funzjoni ta' dawn iċ-ċelloli, kif ukoll il-ġenesi u l-iżvilupp tal-marda. L-infezzjoni taċ-ċelloli beta minn virus tal-herpes (li jista 'jkun responsabbli għal forma ta' dijabete speċifika għal popolazzjonijiet ta 'oriġini Afrikana), il-mekkaniżmi tat-tkabbir u l-maturazzjoni taċ-ċelloli beta, l-influwenza ta' ċerti ġeni involuti fil-bidu tal-marda huma parti mill-mezzi ta ’riċerka attwali. L-idea hi tabilħaqq li tiskopri l-fatturi li jqanqlu l-attivazzjoni tal-limfoċiti T kontra ċ-ċelloli beta, li ssib soluzzjonijiet biex timblokka din ir-reazzjoni awtoimmuni, biex tirriġenera l-gżejjer ta 'Langerhans, eċċ.

Tumur newroendokrinali tal-frixa

Il-ġestjoni tiddependi min-natura tat-tumur u hija bbażata fuq assi differenti:

  • kirurġija
  • kimoterapija
  • trattamenti antisekretorji biex inaqqsu t-tnixxijiet ormonali mit-tumur

Dijanjostiku

Dijabete tat-tip 1

Id-dijabete tat-tip 1 hija marda ta 'oriġini awtoimmuni: il-limfoċiti T jibdew jagħrfu molekuli preżenti fiċ-ċelloli beta bħala aġenti infettivi li jridu jiġu eliminati. Madankollu, is-sintomi jidhru diversi xhur jew saħansitra snin wara li jibda dan il-proċess. Dawn huma episodji ta' ipogliċemija u/jew telf sinifikanti ta' piż minkejja aptit tajjeb, awrina frekwenti u abbundanti, għatx mhux normali, għeja severa. Id-dijanjosi ssir permezz tas-sejbien ta 'awtoantikorpi fid-demm.

Tumur newroendokrinali

Tumuri newroendokrinali huma diffiċli biex jiġu djanjostikati minħabba d-diversità tas-sintomi tagħhom.

Jekk huwa tumur newroendokrinali funzjonali tal-frixa, jista 'jikkawża produzzjoni eċċessiva ta' insulina. Id-dehra jew l-aggravar ta 'dijabete inizjalment mhux dipendenti fuq l-insulina għandhom jiġu investigati wkoll f'irġiel' il fuq minn 40 sena mingħajr storja ta 'dijabete fil-familja.

Eżami anatomopatoloġiku tat-tumur jagħmilha possibbli li tiġi speċifikata n-natura tiegħu (tumur differenzjat jew mhux differenzjat) u l-grad tiegħu. Issir ukoll valutazzjoni sħiħa tal-estensjoni tal-marda fit-tfittxija tal-metastasi.

Ħalli Irrispondi