L-anemija, bħala definizzjoni, tinvolvi tnaqqis fiċ-ċelluli ħomor tad-demm, jew il-livelli tal-emoglobina. It-terminu "anemija emolitika" jinkludi tipi differenti ta 'anemija fejn iċ-ċelluli ħomor tad-demm jinqerdu qabel iż-żmien fid-demm. It-terminu "emolisi" tfisser qerda taċ-ċelluli ħomor tad-demm (hemo = demm; liżi = qerda).

Il-mudullun għandu ċerta kapaċità ta 'riżerva. Jiġifieri, jista 'jżid il-produzzjoni tiegħu ta' ċelluli ħomor tad-demm sa ċertu livell biex jikkumpensa għaż-żieda fil-qerda tagħhom. Normalment, iċ-ċelluli ħomor tad-demm jiċċirkolaw fil-vini tad-demm għal madwar 120 jum. Fl-aħħar ta 'ħajjithom, huma meqruda mill-milsa u l-fwied (ara wkoll il-folja tal-Anemija - ħarsa ġenerali). Il-qerda aċċellerata taċ-ċelluli ħomor tad-demm hija stimolu importanti fil-produzzjoni ta 'ċelluli ħomor tad-demm ġodda, li hija medjata minn ormon prodott mill-kliewi, eritropojetin (EPO). F'xi każijiet, il-mudullun huwa kapaċi jipproduċi ċelluli ħomor tad-demm daqs l-ammont li jinqered b'mod anormali, sabiex il-livell tal-emoglobina ma jonqosx. Qed nitkellmu dwar emolisi kkumpensata, mingħajr anemija. Dan huwa importanti għaliex hemm ċerti fatturi li jistgħu jikkawżaw li s-sitwazzjoni tiddikomponi f'fatturi li jinterferixxu mal-produzzjoni tal-EPO bħal tqala, insuffiċjenza tal-kliewi, defiċjenza tal-aċidu foliku jew infezzjoni akuta.

Kawżi

L-anemija emolitika hija ġeneralment klassifikata skond jekk hijiex ikkawżata minn ċellula ħamra tad-demm li hija stess hija anormali (intrakorpuskulari), jew fattur li huwa estern għaċ-ċellula ħamra tad-demm (extrakorpuskulari). Issir ukoll distinzjoni bejn anemija emolitika ereditarja u akkwistata.

Kawżi ereditarji u intrakorpuskolari

• Emoglobinopatiji (eż. anemija taċ-ċelluli sickle, eċċ.)
• Enżimopatiji (eż. defiċjenza ta' G6-PD)
• Anormalitajiet fil-membrana u ċitoskeletali (eż. sferoċitożi konġenitali)

Kawża ereditarja u extrakorpuskulari

• Sindromu emolitiku-uremiku familjari (atipiku)

Kawża miksuba u intrakorpuskulari

• Emoglobinurja parossismali bil-lejl

Kawża akkwistata u extrakorpuskulari

• Qerda mekkanika (mikroanġjopatija)
• Aġenti tossiċi
• farmaċewtiċi
• Infezzjonijiet
• Immunoloġiku

Ejja niddiskutu ftit eżempji allura, peress li huwa impossibbli li niddeskrivuhom kollha fil-kuntest ta 'dan id-dokument.

Anemiji emolitiċi immunoloġiċi:

Reazzjonijiet awtoimmuni. F'dan il-każ, il-ġisem, għal diversi raġunijiet, jipproduċi antikorpi kontra ċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħu stess: dawn jissejħu awtoantikorpi. Hemm żewġ tipi: dawk b'awtoantikorpi sħan u dawk b'awtoantikorpi kesħin, skont jekk it-temperatura ottima għall-attività tal-antikorpi hijiex 37 ° C jew 4 ° C. Din id-distinzjoni hija importanti minħabba li t-trattament ivarja minn forma għal oħra.

– Awtoantikorpi sħan: jaffettwaw prinċipalment lill-adulti u jikkawżaw anemija emolitika kronika u kultant severa. Huma jirrappreżentaw 80% ta 'anemiji emolitiċi awtoimmuni. F'nofs il-każijiet, jistgħu jiġu attivati ​​minn ċerti mediċini (alpha-methyldopa, L-dopa) jew ċertu mard (tumur tal-ovarji, sindromu limfoproliferattiv, eċċ.). Dan jissejjaħ anemiji emolitiċi awtoimmuni "sekondarji", peress li jidhru bħala riżultat ta 'marda oħra.

– Auto-antikorpi kesħin: huma assoċjati ma’ episodji akuti ta’ qerda taċ-ċelluli ħomor tad-demm ikkawżati mill-kesħa. Fi 30% tal-każijiet, qed nittrattaw ma 'reazzjoni awtoimmuni sekondarja li tista' tiġi spjegata minn infezzjoni virali jew mikoplażma, mikroorganiżmu intermedju bejn viruses u batterji.

Reazzjonijiet immunoallerġiċi. F'każ ta 'emolisi tad-droga immunoallerġika (mhux awtoimmuni), l-antikorpi ma jattakkawx ċelluli ħomor tad-demm, iżda ċerti mediċini: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, eċċ.

Anemiji emolitiċi konġenitali:

Hemm tliet komponenti essenzjali fiċ-ċelluli ħomor tad-demm. Hemm l-emoglobina, il-kumpless tal-membrana-ċitoskeletru, u l-"makkinarju" enżimatiku biex dan kollu jaħdem. Anormalitajiet ġenetiċi fi kwalunkwe minn dawn it-tliet fatturi jistgħu jikkawżaw anemija emolitika.

Anormalitajiet ereditarji tal-membrana taċ-ċelluli ħomor tad-demm. L-iktar waħda hija l-isferoċitożi konġenitali, hekk imsejħa minħabba l-forma sferika li mbagħad tikkaratterizza ċ-ċelluli ħomor tad-demm u li tagħmilhom partikolarment fraġli. Huwa relattivament frekwenti: każ 1 f'5000. Diversi anormalitajiet ġenetiċi huma involuti, il-forma klassika hija awtosomali jiddominaw, iżda jeżistu wkoll forom reċessivi. Jista 'jikkawża ċerti kumplikazzjonijiet: ġebel fil-marrara, ulċeri fuq ir-riġlejn.

Enżimopatiji. Hemm diversi forom ta 'defiċjenza ta' enżimi li jistgħu jikkawżaw anemija emolitika. Ġeneralment huma ereditarji. L-aktar komuni hija defiċjenza f'enzima msejħa "glucose-6-phosphate dehydrogenase", li tikkawża qerda prematura taċ-ċelluli ħomor tad-demm u, sussegwentement, anemija emolitika.

Id-difett ġenetiku li huwa involut huwa marbut mal-kromożoma X, għalhekk, l-irġiel biss jistgħu jiġu affettwati. In-nisa jistgħu jġorru d-difett ġenetiku u jgħadduh lil uliedhom. F'nies b'din id-defiċjenza ta' l-enżima, l-anemija emolitika sseħħ l-aktar komuni wara espożizzjoni għal aġenti ossidanti.

Nies b'defiċjenza G6PD jistgħu jiżviluppaw emolisi akuta meta jkunu esposti għal ċerti aġenti bħal:

– konsum tal-varjetà ta’ fażola msejħa fażola żgħira (faba vizzju) jew espożizzjoni għall-polline minn dik l-impjant (din il-varjetà ta’ fażola tintuża għall-għalf tal-bhejjem). Dan il-kuntatt jirriżulta f'anemija emolitika akuta imsejħa wkoll favism.

– l-użu ta 'ċerti mediċini: antimalarials, metildopa (tbaxxi l-pressjoni tad-demm), sulfonamidi (antibatteriċi), aspirina, mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi, quinidine, kinina, eċċ.

– espożizzjoni għal ċerti kimiċi bħal mothballs.

– ċerti infezzjonijiet.

Din il-marda hija spiss dijanjostikata f’nies mill-Baċir tal-Mediterran (speċjalment il-Gżejjer Griegi) kif ukoll nies suwed fl-Afrika u l-Istati Uniti (fejn il-prevalenza tagħha hija 10% sa 14%). F'xi partijiet tad-dinja, 20% jew aktar tal-popolazzjoni għandha dan.

Emoglobinopatiji. Terminu użat biex jiddeskrivi mard ġenetiku fejn il-produzzjoni tal-emoglobina ġewwa ċ-ċelluli ħomor tad-demm hija affettwata. L-anemija taċ-ċelluli Sickle (anemija taċ-ċelluli Sickle) u t-talassemija huma ż-żewġ kategoriji ewlenin ta 'emoglobinopatiji.

Anemija taċ-ċelluli Sickle (anemija taċ-ċelluli Sickle)^4,5. Din il-marda relattivament serja hija marbuta mal-preżenza ta 'emoglobina anormali msejħa hemoglobina S. Dan jgħawweġ iċ-ċelluli ħomor tad-demm u jagħtihom forma ta' qamar tan-nofs jew scythe (ċelluli sickle), minbarra li jġiegħelhom imutu. qabel iż-żmien. Ara l-folja Anemija taċ-ċelluli Sickle.

Thalassemija. Mifruxa ħafna f’ċerti pajjiżi tad-dinja, din il-marda serja hija marbuta ma’ anormalità ġenetika li taffettwa l-produzzjoni tal-emoglobina, dan il-pigment tad-demm fiċ-ċelluli ħomor tad-demm li jippermetti t-trasport tal-ossiġnu lejn l-organi. Iċ-ċelluli ħomor tad-demm affettwati huma fraġli u mkissra malajr. It-terminu "talassemija" ġej mill-kelma Griega "thalassa", li tfisser "baħar", kif kien osservat għall-ewwel darba fin-nies mill-baċir tal-Mediterran. Id-difett ġenetiku jista 'jaffettwa żewġ postijiet fis-sintesi tal-emoglobina: il-katina alfa jew il-katina beta. Skont it-tip ta 'katina affettwata, hemm żewġ forom ta' talassemija: alfa-talassemija u beta-talassemija.

Kawżi oħra

Kawżi mekkaniċi. Iċ-ċelluli ħomor tad-demm jistgħu jiġu mħassra waqt ċerti trattamenti relatati ma' apparat mekkaniku:

– proteżi (valvi artifiċjali għall-qalb, eċċ.);

– purifikazzjoni extrakorporali tad-demm (emodijalisi);

– magna biex tissiġena d-demm (użata fil-kirurġija tal-qalb-pulmun), eċċ.

Rarament, maratona jista 'jesperjenza emolisi mekkanika peress li l-kapillari fis-saqajn jiġu mgħaffġa ripetutament. Din is-sitwazzjoni ġiet deskritta wkoll wara ċerti żfin ritwali fit-tul ħafna, fuq saqajn vojta.

Espożizzjoni għal elementi tossiċi.

– Prodotti tossiċi industrijali jew domestiċi: anilina, arseniku idroġenu, nitrobenzene, naftalina, paradichlorobenzene, eċċ.

– Annimali tossiku: gidma tal-brimba, tingiż tal-wasp, velenu tas-serp.

– Pjanti velenużi: ċerti fungi.

Infezzjonijiet.Gastroenterite severa kkawżata minn U coli, infezzjonijiet ikkawżati minn pneumococcus jew staphylococcus, epatite, deni tifojde, malarja, eċċ. Il-malarja (jew malarja) hija l-aktar kawża importanti f'din il-kategorija. Il-malarja hija kkawżata minn parassita li tikber ġewwa ċ-ċelluli ħomor tad-demm.

Funzjoni eċċessiva tal-milsa. Huwa normali li ċ-ċelluli ħomor tad-demm jinqerdu fil-milsa wara l-vjaġġ tagħhom ta '120 jum, iżda jekk dan l-organu jiffunzjona b'mod eċċessiv, il-qerda hija mgħaġġla wisq u toħroġ anemija emolitika.

Hemoglobinurja parossismali bil-lejl. Din il-marda kronika hija assoċjata mal-preżenza ta 'emoglobina fl-awrina minħabba qerda eċċessiva taċ-ċelluli ħomor tad-demm. L-aċċessjonijiet bil-lejl huma kkawżati minn kwalunkwe forma ta 'stress, stimulazzjoni tas-sistema immuni jew ċerti mediċini. Xi drabi l-marda tikkawża uġigħ fid-dahar t'isfel u skumdità.

Kumplikazzjonijiet possibbli: trombożi, ipoplażja tal-mudullun, infezzjonijiet sekondarji.

• Dawk marbuta ma 'livell baxx ta' ċelluli ħomor tad-demm: jbiddel pallidu, għeja, dgħjufija, sturdament, taħbit mgħaġġel tal-qalb, eċċ.
• Suffejra.
• Awrina skura.
• Tkabbir tal-milsa.
• Dawk li huma speċifiċi għal kull forma ta 'anemija emolitika. Ara “Deskrizzjoni Medika”.

Għal forom konġenitali ta’ anemija emolitika:

• Dawk bi storja tal-familja.
• Nies mill-baċin tal-Mediterran, l-Afrika, l-Asja t'Isfel u tax-Xlokk u l-Indi tal-Punent.

• F'nies b'defiċjenza ta 'l-enzima glucose-6-phosphate dehydrogenase: espożizzjoni għal aġenti ossidanti (ċerti drogi, fażola, eċċ.).
• Għal forom oħra ta’ anemija emolitika:

  – Ċertu mard: epatite, infezzjoni streptokokkali jew E. coli, disturbi awtoimmuni (bħal lupus), tumur fl-ovarji.

  – Ċerti mediċini (antimalarja, peniċillina, rifampicin, sulfonamidi, eċċ.) jew aġenti tossiċi (anilina, arseniku idroġenu, eċċ.).

  – Ċerti apparati mekkaniċi użati fil-mediċina: valvi artifiċjali, apparati għall-purifikazzjoni jew l-ossiġenazzjoni tad-demm.

  — Stress.

• Fil-preżent, huwa impossibbli li jiġu evitati forom ereditarji ħlief billi jiġi kkonsultat konsulent ġenetiku qabel ma jikkonċepixxi tarbija. L-ispeċjalista jkun jista’ jiddetermina r-riskji tat-twelid ta’ tarbija b’anemija emolitika meta xi wieħed mill-ġenituri potenzjali (jew it-tnejn) ikollu storja familjari (ara wkoll Sickle Cell Anemia għal aktar dettalji dwar ir-riskji ġenetiċi fir-rigward ta’ din il-formola ta’ anemija emolitika).
• Jekk sustanza speċifika hija responsabbli għall-marda, għandha tiġi evitata biex jiġu evitati rikorrenzi.
• Għal ħafna forom ta 'anemija emolitika, huwa wkoll importanti li tħares kontra ċerti infezzjonijiet.

Dawn ivarjaw skond it-tip ta 'anemija emolitika.

• It-trattament huwa l-ewwel u qabel kollox ibbażat fuq appoġġ ġenerali għall-ġisem u l-kawża sottostanti meta jkun possibbli
• Suppliment ta 'folic acid huwa ġeneralment indikat għal pazjenti b'anemija emolitika kronika.
• It-tilqim kontra infezzjonijiet komuni huwa importanti għal dawk il-pazjenti li għandhom difiżi immuni indeboliti, speċjalment f’nies bi splenectomies (tneħħija tal-milsa⁶)
• Trasfużjonijiet tad-demm kultant huma indikati
• Splenectomy kultant hija ssuġġerita⁷, speċjalment f'nies bi sferoċitożi ereditarja, talassemija li ħafna drabi jeħtieġu trasfużjonijiet iżda xi drabi wkoll f'forom oħra ta 'anemija emolitika kronika. Tabilħaqq, huwa fil-biċċa l-kbira fil-milsa li ċ-ċelluli ħomor tad-demm jinqerdu.
• Il-kortisone kultant jiġi preskritt għall-anemija awtoimmuni tal-antikorpi sħun u biex jiġi kkunsidrat għall-anemija tal-antikorpi kiesaħ. Xi drabi jintuża f'każijiet ta 'emoglobinurja parossismali bil-lejl u b'mod partikolari għal purpura tromboċitopenika trombotika. Aġenti immunosoppressivi aktar b'saħħithom, bħal rituximab⁸, immunoglobulini ġol-vini, azathioprine, cyclophosphamide, u cyclosporine jistgħu jitqiesu f'anemiji emolitiċi immunoloġiċi. Il-plażmafereżi kultant tintuża, b'mod partikolari fil-każ ta 'din il-purpura tromboċitopenika trombotika.

Bħala parti mill-approċċ ta 'kwalità tiegħu, Passeportsanté.net jistiednek biex tiskopri l-opinjoni ta' professjonist tas-saħħa. Dr Dominic Larose, tabib tal-emerġenza, jagħtik l-opinjoni tiegħu dwar anemija emolitika :

L-uniċi trattamenti mhux konvenzjonali identifikati jikkonċernaw l-anemija taċ-ċelluli sickle. Ara din il-folja għal aktar dettalji.