Sindromu Guillain-Barré

Sindromu Guillain-Barré

X'inhu?

Is-sindromu ta 'Guillain-Barré (GBS), jew Poliradiculoneuritis Infjammatorja Akuta, hija marda awtoimmuni li tikkawża ħsara fin-nervituri periferali u paraliżi. Din il-paraliżi jingħad li hija estensiva għax ġeneralment tibda bir-riġlejn u dirgħajn u mbagħad tinfirex mal-bqija tal-ġisem. Hemm ħafna kawżi, iżda s-sindromu l-aktar spiss iseħħ wara l-infezzjoni, għalhekk l-isem l-ieħor tiegħu ta 'poliradikulonewrite postinfettiva akuta. Kull sena fi Franza, minn 1 sa 2 persuni minn kull 10 huma affettwati mis-sindromu. (000) Il-biċċa l-kbira tan-nies affettwati jirkupraw kompletament fi żmien ftit xhur, iżda s-sindromu jista 'jħalli ħsara sinifikanti u, f'każijiet rari, iwassal għall-mewt, ħafna drabi permezz ta' paraliżi tal-muskoli respiratorji.

sintomi

Tnemnim u sensazzjonijiet barranin jidhru fis-saqajn u fl-idejn, ħafna drabi b'mod simetriku, u jinfirxu mar-riġlejn, dirgħajn u l-bqija tal-ġisem. Is-severità u l-kors tas-sindromu jvarjaw ħafna, minn sempliċi dgħjufija fil-muskoli għal paraliżi ta 'ċerti muskoli u, f'każijiet severi, paraliżi kważi totali. 90% tal-pazjenti jesperjenzaw ħsara ġenerali massima matul it-tielet ġimgħa wara l-ewwel sintomi. (2) F'forom severi, il-pronjosi hija ta 'theddida għall-ħajja minħabba ħsara lill-muskoli tal-orofarinġi u l-muskoli respiratorji, li joħolqu riskju ta' insuffiċjenza respiratorja u waqfien. Is-sintomi huma pjuttost simili għal dawk ta 'kundizzjonijiet oħra bħall-botuliżmu ((+ link)) jew il-marda ta' Lyme.

L-oriġini tal-marda

Wara l-infezzjoni, is-sistema immuni tipproduċi awtoantikorpi li jattakkaw u jagħmlu ħsara lill-għant tal-majelina li jdawwar il-fibri tan-nervituri (axons) tan-nervituri periferali, u ma jħallihomx jittrasmettu sinjali elettriċi mill-moħħ għall-muskoli.

Il-kawża tas-sindromu Guillain-Barré mhux dejjem tiġi identifikata, iżda f'żewġ terzi tal-każijiet isseħħ ftit jiem jew ġimgħat wara dijarea, mard tal-pulmun, influwenza... Infezzjoni mill-batterja Campylobacter (responsabbli għall-infezzjonijiet intestinali) hija waħda mill-akbar każijiet. fatturi ta’ riskju. Ħafna aktar rari, il-kawża tista 'tkun tilqim, kirurġija, jew trawma.

Fatturi ta 'riskju

Is-sindromu jaffettwa lill-irġiel aktar spiss min-nisa u lill-adulti milli lit-tfal (ir-riskju jiżdied bl-età). Is-sindromu Guillain-Barré la huwa kontaġjuż u lanqas ereditarju. Madankollu, jista 'jkun hemm predispożizzjonijiet ġenetiċi. Wara ħafna kontroversja, ir-riċerkaturi kkonfermaw b’suċċess li s-sindromu ta’ Guillain-Barré jista’ jkun ikkawżat minn infezzjoni bil-virus Zika. (3)

Prevenzjoni u trattament

Żewġ trattamenti ta 'immunoterapija huma effettivi biex iwaqqfu l-ħsara lin-nervituri:

  • Plasmaferesi, li tikkonsisti fis-sostituzzjoni tal-plażma tad-demm li fiha l-awtoantikorpi li jattakkaw in-nervituri bi plażma b'saħħitha.
  • Injezzjoni ġol-vini ta' antikorpi (immunoglobulini ġol-vini) li tinnewtralizza l-awtoantikorpi.

Huma jeħtieġu l-isptar u jkunu aktar effettivi jekk ikunu ġew implimentati kmieni biżżejjed biex jillimitaw il-ħsara lin-nervituri. Minħabba li meta l-fibri tan-nervituri protetti mill-għant tal-myelin huma stess huma affettwati, is-sequelae jsiru irriversibbli.

Għandha tingħata attenzjoni speċjali lill-irregolaritajiet fin-nifs, ir-rata tal-qalb u l-pressjoni tad-demm, u l-pazjent għandu jitqiegħed fuq ventilazzjoni assistita jekk il-paraliżi tilħaq is-sistema respiratorja. Sessjonijiet ta' riabilitazzjoni jistgħu jkunu meħtieġa biex jiġu rkuprati l-ħiliet tal-mutur sħaħ.

Il-pronjosi hija ġeneralment tajba u l-aħjar il-pazjent iżgħar. L-irkupru huwa komplut wara sitt sa tnax-il xahar f'madwar 85% tal-każijiet, iżda madwar 10% tan-nies affettwati se jkollhom sequelae sinifikanti (1). Is-sindromu jikkawża l-mewt fi 3% sa 5% tal-każijiet skont id-WHO, iżda sa 10% skont sorsi oħra. Il-mewt isseħħ minn arrest kardijaku, jew minħabba kumplikazzjonijiet minn risuxxitazzjoni fit-tul, bħal infezzjoni nosokomjali jew emboliżmu pulmonari. (4)

Ħalli Irrispondi