Cholangiocarcinoma huwa kanċer tal-kanali tal-bili. Taffettwa l-epitelju tas-siġra tal-marrara intra jew extra tal-fwied, jiġifieri t-tessut magħmul minn ċelluli maġenb xulxin mill-qrib li jiffurmaw is-sett ta 'kanali li jiġbru l-bili. Il-bili hija likwidu viskuż safrani prodott mill-fwied, għalhekk il-possibbiltà tal-iżvilupp ta 'mard epatiku intra jew extra.

Minkejja prevalenza tal-marda li għadha ftit magħrufa, il-kolanġjokarċinoma tirrappreżenta kważi 3% tal-kanċer gastrointestinali u madwar 10 sa 15% ta 'tumuri malinni epato-bilari. Hemm predominanza żgħira maskili fl-iżvilupp ta 'din il-patoloġija. Barra minn hekk, il-marda tiżviluppa bħala medja bejn 50 u 70 sena.

L-oriġini tal-iżvilupp ta 'dan it-tumur għadha mhix ċara. Madankollu, jidher li l-okkorrenza tagħha hija sporadika, jiġifieri li taffettwa biss ċerti individwi fi ħdan popolazzjoni mingħajr l-eżistenza ta '"katina ta' trasmissjoni" definita. (1)

Dan il-kanċer jista’ jiżviluppa fi:

– kanali tal-bili fil-fwied. Dawn il-mogħdijiet huma magħmula minn kanali żgħar (canaliculi), kanali tal-aringi u kanali tal-bili. Dan is-sett ta 'kanali jingħaqdu flimkien biex jiffurmaw kanal komuni tax-xellug u tal-lemin. Dawn iħallu l-fwied biex imbagħad jiffurmaw katusa extrahepatic komuni. Forma partikolari ta 'tumur li taffettwa l-junction bejn il-kanali tal-fwied tal-lemin u tax-xellug tissejjaħ: tumur ta' Klatskin;

– kanali tal-bili extrahepatic, magħmulin mill-kanal tal-bili prinċipali u l-kanal tal-bili aċċessorju.

Is-sintomi assoċjati ma’ dan it-tip ta’ kanċer huma differenti skont il-ħsara fil-fwied jew żejda. Barra minn hekk, manifestazzjonijiet kliniċi ġeneralment jidhru meta l-marda tkun fi stadju avvanzat tal-iżvilupp tagħha.

Hija marda rari b'inċidenza ta' 1 għal kull 100 persuna. (000)

Is-sintomi tal-marda jidhru fi stadju avvanzat u huma differenti skont il-post tat-tumur.

Tabilħaqq, fil-każ fejn it-tumur ikun extra-epatiku, is-sintomi assoċjati huma: (1)

– manifestazzjonijiet kolestatiċi: ippurgar ċar, suffejra, awrina skura, ħakk, eċċ.;

– skumdità;

- telf ta 'piż;

– sensazzjoni ta’ għeja u dgħjufija.

Fil-kuntest ta’ involviment intraepatiku, il-marda hija definita aktar permezz ta’ skumdità u sintomi addominali speċifiċi bħal:

- telf ta 'piż;

– anoressja;

– uġigħ addominali.

Sintomi oħra jistgħu wkoll ikunu assoċjati mal-marda: (2)

- deni;

– ħakk;

– uġigħ fil-parti ta’ fuq tal-lemin tal-addome.

Il-marda hija definita f'diversi stadji: (3)

– stadju 1a: il-kanċer huwa lokalizzat ġewwa l-kanali tal-bili;

– stadju 1b: il-kanċer jibda jinfirex u jinfirex permezz tal-vini limfatiċi;

– stadju 2: il-kanċer jibda jinfirex mit-tessuti (l-aktar il-fwied) u l-vini limfatiċi;

– stadju 3: il-kanċer huwa preżenti f'forma metastatika fil-biċċa l-kbira tad-demm u l-vini limfatiċi;

– stadju 4: il-kanċer jinfirex għall-organi kollha.

Il-kawża eżatta tal-kanċer tal-kanal tal-bili sal-lum għadha mhix magħrufa. Madankollu, il-fatturi ta 'riskju għall-iżvilupp ta' cholangiocarcinoma huma mifhuma aħjar.

Il-kanċer jirriżulta minn mutazzjonijiet fi ħdan it-trasportatur tal-informazzjoni ġenetika taċ-ċelloli: DNA.

Dawn il-mutazzjonijiet ġenetiċi fi ħdan iċ-ċelloli jwasslu għal żieda fl-iżvilupp u tkabbir mhux ikkontrollat ​​taċ-ċelloli li jirriżulta fil-formazzjoni ta’ grupp taċ-ċelloli msejjaħ tumur.

Fil-każ li l-kanċer ma jiġix iddijanjostikat fil-ħin u/jew ma jiġix ittrattat fil-pront, allura t-tumur jista’ jikber u jinfirex direttament għal partijiet oħra tal-ġisem jew by fluss tad-demm. (3)

Cholangiocarcinoma hija kkaratterizzata minn tumur li jaffettwa l-kanali tal-bili. Dan normalment jiżviluppa bil-mod u l-evoluzzjoni tiegħu għal stat metastatiku hija wkoll bil-mod.

Barra minn hekk, l-iskrinjar għall-marda spiss isir fl-istadju avvanzat tat-tumur.

It-tumur jista 'jikber fi kwalunkwe livell tul il-kanal tal-bili u jimblokka l-fluss tal-bili.

Għalkemm l-oriġini eżatta tal-marda għadha, sal-lum, għadha mhix magħrufa, ħafna fatturi ta 'riskju assoċjati mal-marda huma espliċiti. Dan huwa l-każ b'mod partikolari ma': (2)

• il-preżenza ta 'ċisti fil-kanali tal-bili;
• infjammazzjoni kronika tal-kanali tal-bili jew tal-fwied;
• kolanġite sklerożiva primarja u sekondarja (infjammazzjoni nekrotizzanti tal-kanali tal-bili li tikkawżahom jonqos u tfixkel il-fluss normali tal-bili);
• kolite ulċerattiva (mard infjammatorju kroniku tal-musrana l-kbira);
• ġarr kroniku tat-tifojde (żvilupp ta' deni tat-tifojde li l-oriġini tiegħu ġejja minn aġent infettiv u jista' jiġi trażmess minn individwu għal ieħor);
• infezzjonijiet parassiti minn Opisthochis viverrini par Clonorchis sinensis ;
• espożizzjoni għat-thorotrast (aġent ta' kuntrast użat fir-radjografiji tar-raġġi-x).

 Fatturi personali oħra jidħlu wkoll fl-iżvilupp ta’ dan it-tip ta’ tumur: (3)

• età; nies 'il fuq minn 65 għandhom riskju ogħla li jiżviluppaw il-marda;
• espożizzjoni għal ċerti kimiċi. L-espożizzjoni għat-thorotrast hija l-aktar eżempju illustrattiv. Tabilħaqq, ġie ppruvat li l-espożizzjoni għal dan l-aġent kimiku użat ħafna fir-radjografija, qabel il-projbizzjoni tiegħu fis-sittinijiet, iżid ir-riskju li tiżviluppa kolanġjokarċinoma. Kimiċi oħra huma wkoll involuti fiż-żieda tar-riskju li tiżviluppa l-marda, bħall-asbestos jew il-PCBs (poliklorinati bifenili). L-ewwel intuża għal żmien twil bħala materjal ritardant tal-fjammi fis-setturi tal-kostruzzjoni, tal-bini u tal-industrija. Il-PCBs spiss intużaw ukoll fl-industrija u l-kostruzzjoni. Dawn il-kimiċi issa huma soġġetti għal regolamenti stretti;
• il-preżenza ta 'epatite B jew Ċ;
• il-preżenza ta 'ċirrożi;
• infezzjoni bl-HIV (Virus tal-Immunodefiċjenza tal-Bniedem);
• dijabete tat-tip I u tat-tip II;
• obeżità;
• it-tabakk.

Għandhom isiru testijiet ta 'screening differenti għall-kanċer tal-kanali tal-bili sabiex issir id-dijanjosi tal-marda. (3)

• test tad-demm huwa użat fid-dijanjosi ta 'cholangiocarcinoma. Fil-fatt, fil-kuntest fejn tumur jiżviluppa fil-kanali tal-bili, iċ-ċelloli tal-kanċer jirrilaxxaw ċerti kimiċi karatteristiċi li jistgħu jiġu identifikati permezz ta’ test tad-demm. Madankollu, dawn il-markaturi jistgħu wkoll jiġu rilaxxati taħt kundizzjonijiet oħra. Il-preżenza ta 'dawn is-sustanzi mhijiex sistematikament marbuta mal-iżvilupp tal-kanċer tal-kanali tal-bili;
• l-iskaner tal-kanali tal-bili jagħmilha possibbli li tinkiseb immaġni ta 'ġewwa ta' din il-parti tal-ġisem sabiex tinstab xi anormalitajiet;
• tomografija, permezz ta 'serje ta' raġġi-X tal-fwied, tippermetti analiżi aktar dettaljata ta 'dan l-organu permezz ta' immaġini 3-dimensjonali;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), bl-użu ta 'sistema ta' kampi manjetiċi u mewġ tar-radju biex tinkiseb immaġni ta 'ġewwa tal-fwied;
• endoskopija retrograde cholangiopancreatography hija mezz biex tenfasizza anormalitajiet aktar dettaljati tal-kanali tal-bili;
• Il-kolangjografija transepatika perkutanja tintuża wkoll biex tinkiseb ħarsa ġenerali dettaljata tal-bużżieqa tal-marrara;
• il-bijopsija tippermetti konferma tad-dijanjosi.

Il-biċċa l-kbira tal-każijiet ta 'kanċer tal-kanal tal-bili ma jistgħux jitfejqu. Madankollu, it-trattamenti għall-marda huma spiss speċifiċi għas-sintomi.

Is-segwitu tal-pazjent isir grazzi għal tim multidixxiplinarju magħmul minn sett ta’ speċjalisti (kirurgi, onkologu, radjologu, infermiera, gastroenterologist, eċċ.). (3)

It-trattamenti offruti jiddependu fuq is-sintomi kif ukoll il-progress tal-kanċer.

Fl-istadji 1 u 2, kirurġija hija possibbli għat-tiġdid ta 'parti mill-bużżieqa tal-marrara, kanali tal-bili jew fwied.

Fl-istadju 3, iċ-ċansijiet ta 'suċċess tat-trattament jiddependu fuq il-livell ta' ħsara lill-bastimenti limfatiċi.

Fl-aħħarnett, fl-istadju 4, ir-rata ta 'suċċess tat-trattament hija relattivament baxxa.

It-trattament tal-marda jista 'jirriżulta f'interventi kirurġiċi li jippermettu t-tiġdid ta' tessuti kanċeroġeni: parti mill-kanali tal-bili li fihom ċelluli tal-kanċer, il-bużżieqa tal-marrara, ċerti bastimenti limfatiċi affettwati jew saħansitra parti mill-fwied.

Tipikament, bejn 20% u 40% tan-nies bi u li jkunu għaddejjin minn kirurġija jgħixu 5 snin jew aktar wara l-operazzjoni.

Fl-isfond ta 'uġigħ addominali, suffejra, eċċ., L-iżblokk tal-kanali tal-bili kultant huwa meħtieġ. Dan ir-rilaxx isir permezz ta 'tubu rqiq mgħoddi mill-kanali tal-bili.

It-terapija bir-radjazzjoni mhijiex it-trattament tas-soltu għall-kolanġjokarċinoma, madankollu tista' tkun effettiva biex tnaqqas is-sintomi kif ukoll tillimita t-tixrid tal-metastasi. Hemm żewġ tipi ta 'terapija ta' radjazzjoni: terapija ta 'radjazzjoni esterna u terapija ta' radjazzjoni interna.

Barra minn hekk, ir-radjuterapija tista' tikkawża effetti sekondarji bħal dardir, rimettar jew saħansitra għeja severa.

Il-kimoterapija tintuża wkoll għal skopijiet simili għat-terapija tar-radjazzjoni. Jew għat-tnaqqis tas-sintomi, sabiex tiġi limitata t-tixrid tat-tumur u tiżdied l-istennija tal-ħajja tas-suġġett affettwat. Il-kimoterapija ħafna drabi hija kkombinata mar-radjuterapija. Effetti sekondarji assoċjati mal-kimoterapija huma wkoll dawk assoċjati mar-radjuterapija flimkien ma 'telf ta' xagħar.

Xi riċerka wriet il-benefiċċji assoċjati mal-kombinazzjoni ta 'żewġ mediċini użati fil-kimoterapija (Cisplatin u Gemcitabine).

Sal-lum, it-trattamenti assoċjati mal-kanċer tal-kanali tal-bili mhumiex effettivi daqs dawk assoċjati ma 'tipi oħra ta' kanċer. Għalhekk, ħafna studji jiffokaw fuq dan it-tip ta’ kanċer sabiex jinstabu modi aħjar biex tittratta l-marda.

Barra minn hekk, ir-riċerka fl-iżvilupp ta 'terapiji mmirati hija wkoll attwali. Dawn huma mediċini li jimmiraw għal stadju partikolari fl-iżvilupp tal-kanċer.