Il-marda ta’ Behçet hija marda relatata ma’ infjammazzjoni tal-vini tad-demm. Huwa manifestat prinċipalment minn selħiet tal-kanker fil-ħalq jew fuq il-ġenitali, iżda wkoll permezz ta 'ħsara lill-għajnejn, il-ġilda jew il-ġogi. Manifestazzjonijiet aktar serji jikkonsistu f'ħsara newroloġika jew diġestiva, trombożi tal-vini u anewriżmi arterjali kif ukoll ċerta ħsara oftalmoloġika li tista' tikkawża għama. Il-kura hija primarjament sintomatika u tista' tinkludi kolkiċina u kortikosterojdi bi jew mingħajr immunosoppressanti għal manifestazzjonijiet aktar severi.

Din il-marda ġiet deskritta għall-ewwel darba mid-dermatologist Behçet fl-1934. Tindika disturb infjammatorju li jista’ jinkludi vaskulite, jiġifieri infjammazzjoni, tal-arterji u/jew vini ta’ kalibru żgħir jew kbir. , kif ukoll trombożi, jiġifieri emboli li jiffurmaw ukoll fl-arterji u/jew vini.

Il-marda ta’ Behçet tippredomina fil-Baċir tal-Mediterran u fil-Ġappun. Taffettwa kemm lill-irġiel kif ukoll lin-nisa iżda għandha tendenza li tkun aktar severa fl-irġiel. Normalment iseħħ bejn it-18 u l-40 sena u jista’ jidher fit-tfal. 

Tevolvi fi spurts, imqassma b'perjodi ta 'remissjoni. Xi kultant jista 'jkun fatali, wara kumplikazzjonijiet newroloġiċi, vaskulari (anewriżma miksura) jew disturbi gastrointestinali. Numru kbir ta 'pazjenti eventwalment jidħlu f'remissjoni.

Il-kawża tal-marda ta’ Behçet mhix magħrufa. 

Jistgħu jkunu involuti triggers immunoloġiċi, inklużi triggers awtoimmuni, u virali (eż. il-virus tal-herpes) jew batterjali (eż. streptococci). L-allel HLA-B51 huwa fattur ta 'riskju ewlieni. Tabilħaqq, it-trasportaturi ta 'dan l-alleli għandhom riskju li jiżviluppaw il-marda 1,5 sa 16-il darba ogħla meta mqabbla ma' dawk li mhumiex trasportaturi.

Il-manifestazzjonijiet kliniċi tal-marda ta 'Behçet huma diversi u jistgħu jkunu diżattivanti fl-attivitajiet tal-ħajja ta' kuljum. Dawn jinkludu:

• ħsara fil-ġilda bħal ulċeri fil-ħalq preżenti f'98% tal-każijiet, kankers ġenitali preżenti f'60% tal-każijiet u preferenzjali jinsabu fl-irġiel fuq l-iskrotum, psewdo-follikulite, noduli dermo-ipodermiċi preżenti fi 30 sa 40% tal-każijiet każ ;
• ħsara fil-ġogi, bħal artralġja u oligoartrite infjammatorja tal-ġogi l-kbar (irkopptejn, għekiesi), preżenti f'50% tal-każijiet;
• ħsara fil-muskoli, pjuttost rari;
• ħsara fl-għajnejn, bħal uveitis, hypopyon jew choroidite, preżenti f'60% tal-każijiet, u li tikkawża kumplikazzjonijiet serji bħal katarretti, glawkoma, għama;
• ħsara newroloġika preżenti f'20% tal-każijiet. Flare-ups spiss jibdew b'deni u uġigħ ta 'ras. Dawn jinkludu meningoenċefalite, ħsara lin-nervituri kranjali, tromboflebite tas-sinus ċerebrali;
• ħsara vaskulari: trombożi tal-vini, ħafna drabi superfiċjali, preżenti fi 30 sa 40% tal-każijiet; ħsara arterjali, rari, bħal arterite infjammatorja jew anewriżmi;
• disturbi kardijaċi, rari, bħal mijokardite, endokardite jew perikardite; 
• disturbi gastrointestinali, rari fl-Ewropa, huma manifestati minn skumdità addominali, uġigħ addominali u dijarea b'ulċeri intestinali, simili għat-tifqigħat tal-marda ta 'Crohn jew kolite ulċerattiva;
• Disturbi rari oħra huma possibbli, b'mod partikolari tal-kliewi u tat-testikoli.

M'hemm l-ebda kura għall-marda ta' Behçet. It-trattamenti disponibbli għandhom l-għan li jikkontrollaw il-marda billi jnaqqsu l-infjammazzjoni.

Il-ġestjoni tal-marda ta' Behçet hija multidixxiplinarja (tabib ġenerali, oftalmologu, internist, eċċ.). It-trattament jiddependi fuq manifestazzjonijiet kliniċi:

• kolkiċina (1 sa 2 milligrammi kuljum) tibqa 'l-bażi tat-trattament, speċjalment il-ġilda u l-ħsara fil-ġogi. Jista' jkun biżżejjed f'forom ħfief;
• ħsara newroloġika, okulari u vaskulari teħtieġ trattament b'kortikosterojdi jew immunosoppressanti (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate) mis-sistema;
• f'ċerti forom okulari severi, alfa interferon jista 'jintuża b'injezzjonijiet taħt il-ġilda;
• antikorpi anti-TNF alfa qed jintużaw dejjem aktar f'forom severi tal-marda jew forom reżistenti għal trattamenti preċedenti;
• trattamenti lokali, b'mod partikolari forom okulari, jistgħu jkunu utli (qtar għall-għajnejn ibbażat fuq kortikosterojdi flimkien ma' qtar għall-għajnejn biex ikabbar l-istudent sabiex jiġu evitati kumplikazzjonijiet ta 'uveite);
• antikoagulanti orali maħsuba biex inaqqsu d-demm huma użati biex jittrattaw trombożi.

Fl-istess ħin, huwa rrakkomandat li tieqaf tpejjep, it-tabakk huwa fattur ta 'riskju biex id-disturbi vaskulari jmorru għall-agħar. It-teħid ta 'kortikosterojdi, speċjalment f'dożi għoljin, għandu jkun akkumpanjat minn dieta baxxa f'zokkor u melħ. Fil-każ ta 'uġigħ fil-ġogi, il-prattika ta' eżerċizzji ta 'intensità moderata, apparti l-ispinti, tista' tgħin biex tinżamm il-flessibilità tal-ġogi u s-saħħa muskolari.

Fl-aħħar nett, peress li l-marda ta’ Behçet tista’ tikkawża ansjetà u alterazzjoni ta’ l-immaġini tiegħu nnifsu, l-appoġġ psikoloġiku jista’ jgħin biex wieħed jaċċetta aħjar il-marda tiegħu u jlaħħaq magħha bl-aħjar mod possibbli ta’ kuljum.