Werrej
Vaskulite ta 'kapillari żgħar
Vaskulite ta 'kapillari żgħar
Dan huwa grupp kbir ta 'vaskulite tal-ħajt ta' arterioli, venules jew kapillari, li l-pronjosi tagħhom hija varjabbli ħafna skond jekk hijiex vaskulite kutaneja pura jew sistemika.
L-aktar aspett kliniku komuni huwa l-purpura (tikek vjola li ma jisparixxux meta jiġu ppressati) minfuħa u infiltrata, speċjalment fir-riġlejn t'isfel, aggravata bil-wieqfa, li tista' tieħu diversi forom (petkjali u ekkimotiċi, nekrotiċi, pustulari...) jew livedo, li tifforma speċi ta’ malji vjola (livedo reticularis) jew tiċċara (livedo racemosa) fuq is-saqajn. Nistgħu nosservaw ukoll fenomenu ta' Raynaud (ftit swaba' jduru bojod fil-kesħa).
Purpura u livedo jistgħu jkunu assoċjati ma 'leżjonijiet oħra fuq il-ġilda (papules, noduli, leżjonijiet nekrotiċi, bżieżaq ta' fsada), urtikarja fissa li ma ħakkx.
Il-preżenza ta 'manifestazzjonijiet barra l-ġilda tikkostitwixxi fattur ta' gravità, li juri l-preżenza ta 'involviment vaskulari fl-organi:
- uġigħ fil-ġogi,
- uġigħ addominali, ippurgar iswed, disturb tat-transitu,
- newropatija periferali
- edema tar-riġlejn t'isfel,
- Pressjoni tad-Demm Iper,
- diffikultajiet biex tieħu n-nifs, ażżma, sogħla demm...
It-tabib jippreskrivi eżamijiet immirati biex ifittxu kawża u sinjali ta 'serjetà: test tad-demm bl-għadd taċ-ċelluli tad-demm, tfittxija għal infjammazzjoni, testijiet tal-fwied u tal-kliewi, eċċ., tfittxija għal demm fl-ippurgar u x-rays skond il-punti tas-sejħa ( X-ray tal-pulmun f'każ ta' diffikultajiet biex tieħu n-nifs, eċċ.).
Vaskulite kkawżata minn infezzjoni:
- batterjali: streptococcus, cocci gram-negattivi (gonococcus u meningococcus)
- virali: epatite, mononukleosi infettiva, HIV, eċċ.
- parassitiku: malarja...
- fungali: Candida albicans...
Vaskulite assoċjata ma' anormalitajiet immunoloġiċi
- Krijoglobulinemija tat-Tip II (monoklonali mħallta) u III (poliklonali mħallta), assoċjata ma' mard awtoimmuni, infezzjoni (speċjalment epatite Ċ) jew mard tad-demm
- Hypocomplementémie (l-urticarienne vaskularita ta' Mac Duffie)
- Hyperglobulinémie (vjola hyperglobulinémique ta' Waldenström)
- Konnettività: lupus, sindromu Gougerot-Sjögren, artrite rewmatojde...
- Vaskulite ta 'mard tad-demm u tumuri malinni
- Lewkimja, limfoma, majeloma, kanċer
- Vaskulite assoċjata ma' ANCA (antikorpi ċitoplasmiċi anti-newtrofili)
Micro Poly Angéite jew MPA
Il-mikropolyangiite (MPA) hija anġeite sistemika nekrotizzanti li s-sinjali kliniċi tagħha huma simili ħafna għal dawk tal-PAN.
L-MPA huwa assoċjat ma' ANCA tat-tip anti-myeloperoxidase (anti-MPO) u tipikament jagħti lok għal glomerulonefrite progressiva malajr u involviment pulmonari li huwa assenti fil-PAN.
It-trattament ta 'MPA bħal PAN jibda b'terapija kortikosterojdi, xi kultant flimkien ma' immunosoppressanti (cyclophosphamide b'mod partikolari)
Il-marda ta 'Wegener
Il-granulomatożi ta' Wegener hija vaskulite li l-bidu tagħha huwa ġeneralment immarkat minn ENT jew sintomi respiratorji (sinusite, pnewmopatija, eċċ.) Reżistenti għal trattamenti antibijotiċi.
Klassikament, l-involviment diffuż ta' ENT (pansinusite distruttiva), pulmonari (noduli parenkimali) u renali (glomerulonefrite nekrotizzanti ta' pauci-immune crescent) jipproduċi t-trijade klassika tal-granulomatożi ta' Wegener.
Il-membrana tal-ġilda-mukuża taffettwa madwar 50% tal-pazjenti: purpura (tikek vjola li ma jisparixxux meta jiġu ppressati) minfuħa u infiltrata, papules, noduli taħt il-ġilda, ulċerazzjonijiet fil-ġilda, pustuli, veżikoli, ġinġivite iperplastika ...
ANCA huwa test dijanjostiku u evoluzzjonarju għall-granulomatożi ta 'Wegener, bi fluworexxenza ċitoplasmika mxerrda (c-ANCA), granulari fin b'titjib perinukleari u / jew fluworexxenza purament perinukleari (p-ANCA).
Il-ġestjoni tal-granulomatożi ta' Wegener, li xi drabi tista' titqies bħala emerġenza medika, għandha titwettaq f'ambjent speċjalizzat ta' sptar, permezz ta 'kombinazzjoni ta' cortisone u cyclophosphamide orali.
Marda Churg u Strauss
L-ażma hija kriterju ewlieni u bikri ta’ din il-vaskulite, li tippreċedi bħala medja bi 8 snin qabel l-ewwel sinjali ta’ vaskulite (newropatija, disturbi tas-sinus, eċċ.) u li tippersisti wara.
It-testijiet tad-demm juru b'mod partikolari żieda ċara fiċ-ċelluli bojod polinukleari eosinofiliċi tad-demm
It-trattament tal-marda ta 'Churg u Strauss jibda b'terapija kortikosterojdi, xi kultant flimkien ma' immunosoppressanti (speċjalment cyclophosphamide)
L-opinjoni tat-tabib tagħna
Purpura infiltrata (irqajja vjola, kemmxejn ħoxna li ma tgħibx bil-pressjoni tas-swaba ') hija s-sinjal ewlieni tal-vaskulite. Sfortunatament, dan is-sinjal mhux dejjem ikun preżenti u l-varjabbiltà ta 'sinjali kliniċi mhux speċifiċi ħafna drabi tagħmel id-dijanjosi diffiċli għat-tobba. Bl-istess mod, ħafna drabi huwa diffiċli li ssib kawża biex tikkura f'vaskulite ta 'bastimenti żgħar, li hija bil-bosta l-aktar każ importanti li jiltaqgħu magħhom fil-prattika attwali meta mqabbla ma' vaskulite ta 'bastimenti medji u kbar: madwar nofs il-vaskulite ta' bastimenti żgħar. bastimenti m'għandhom l-ebda kawża misjuba matul l-esplorazzjonijiet bijoloġiċi u radjoloġiċi li t-tabib iwettaq biex ifittex etjoloġija. Ħafna drabi nitkellmu dwar "vaskulite allerġika" jew "vaskulite ta 'sensittività eċċessiva" jew pjuttost "vaskulite tal-ġilda ta' bastimenti żgħar ta 'kalibru idjopatiku". Dr Ludovic Rousseau, dermatologu |
Tapep
Grupp ta' Studju tal-Vaskulite Franċiża: www.vascularites.org
Dermatonet.com, sit ta 'informazzjoni dwar il-ġilda, xagħar u sbuħija minn dermatologu
MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm