Vaskulite tal-vini tan-nofs

Peri Arterite Nodosa jew PAN

Periarterite nodosa (PAN) hija anġeite nekrotizzanti rari ħafna li tista' taffettwa ħafna organi, li l-kawża tagħha mhix magħrufa sew (xi forom huma maħsuba li huma marbuta mal-virus tal-epatite B).

Il-pazjenti ħafna drabi jkollhom deterjorament fil-kundizzjoni ġenerali tagħhom b'telf ta 'piż, deni, eċċ.

Uġigħ fil-muskoli huwa preżenti f'nofs il-każijiet. Dawn huma intensi, diffużi, spontanji jew ikkawżati minn pressjoni, li jistgħu jwaħħlu lill-pazjent fis-sodda minħabba l-intensità tal-uġigħ u l-ħela tal-muskoli ...

Uġigħ fil-ġogi jippredomina fil-ġogi periferali kbar: irkopptejn, għekiesi, minkbejn u polz.

Ħsara lin-nervituri msejħa multinewrite ta 'spiss tidher, li taffettwa diversi nervituri bħax-xjatika, in-nerv popliteali estern jew intern, radjali, ulnar jew medjan u ħafna drabi hija assoċjata ma' edema segmentali distali. Newrite mhux ittrattata eventwalment twassal għal atrofija tal-muskoli innervati min-nerv affettwat.

Vaskulite tista 'wkoll taffettwa l-moħħ b'mod aktar rari, li jista' jwassal għal epilessija, emipleġija, puplesija, iskemija jew emorraġija.

Is-sinjal suġġestiv fuq il-livell tal-ġilda huwa l-purpura (tikek vjola li ma jisparixxux meta jiġu ppressati) minfuħa u infiltrata, speċjalment fir-riġlejn t'isfel jew f'livedo, li jiffurmaw tipi ta' malji (livedo reticularis) jew mottles (livedo racemosa) vjola fuq in-naħa tal-ġilda. saqajn. Nistgħu naraw ukoll il-fenomenu ta’ Raynaud (ftit swaba’ jduru bojod fil-kesħa), jew saħansitra gangrena tas-swaba’ jew tas-swaba’.

L-orkite (infjammazzjoni ta 'testikolu) hija waħda mill-aktar manifestazzjonijiet tipiċi ta' PAN, ikkawżata minn vaskulite ta 'l-arterja testikolari li tista' twassal għal nekrożi testikolari.

Sindromu infjammatorju bijoloġiku huwa preżenti fil-maġġoranza tal-pazjenti b'PAN (żieda fir-rata ta 'sedimentazzjoni għal aktar minn 60 mm fl-ewwel siegħa, f'C Reactive Protein, eċċ.), Iper eosinophilia maġġuri (żieda fiċ-ċelluli bojod polinukleari eosinophilic tad-demm).

L-infezzjoni tal-epatite B tirriżulta fil-preżenza tal-antiġen HBs f'madwar ¼ sa 1/3 tal-pazjenti

L-anġjografija tikxef mikroaneuriżmi u stenosi (tnaqqis fil-kalibru jew dehra li tonqos) ta 'bastimenti ta' kalibru medju.

It-trattament ta’ PAN jibda b’terapija kortikosterojdi, xi kultant flimkien ma’ immunosoppressanti (speċjalment cyclophosphamide)

Il-bijoterapiji jseħħu fil-ġestjoni tal-PAN, b'mod partikolari rituximab (anti-CD20).

Marda ta' Buerger

Il-marda ta 'Buerger jew thromboangiitis obliterans hija anġiite li taffettwa segmenti ta' arterji żgħar u medji u vini tar-riġlejn t'isfel u ta 'fuq, li tikkawża trombożi u rikanalizzazzjoni tal-bastimenti affettwati. Din il-marda hija aktar komuni fl-Asja u fost il-Lhud Ashkenazi.

Isseħħ f'pazjent żagħżugħ (inqas minn 45 sena), ħafna drabi jpejjep, li jibda jippreżenta manifestazzjonijiet ta 'arterite kmieni fil-ħajja (iskemija tas-swaba' jew tas-saqajn, klawdikazzjoni intermittenti, ulċeri arterjali iskemiċi jew gangrena tar-riġlejn, eċċ.)

L-arterjografija turi ħsara lill-arterji distali.

It-trattament jinvolvi t-twaqqif għal kollox tat-tipjip, li huwa trigger u aggravar tal-marda.

It-tabib jippreskrivi vażodilataturi u mediċini kontra l-plejtlits bħall-aspirina

Tista' tkun meħtieġa operazzjoni ta' rivaskularizzazzjoni.

Il-Marda ta' Kawasaki

Il-marda ta’ Kawasaki jew “sindrome adeno-cutaneous-mukus” hija vaskulite li taffettwa b’mod elettiv it-territorju ta’ l-arterji koronarji responsabbli b’mod partikolari għal anewriżmi koronarji li jistgħu jkunu sors ta’ mortalità, speċjalment fi tfal ta’ bejn 6 xhur u 5 snin bl-ogħla frekwenza. fl-età ta’ 18-il xahar.

Il-marda sseħħ fi tliet fażijiet fuq diversi ġimgħat

Fażi akuta (li ddum minn 7 sa 14-il jum): deni b'raxx u dehra ta '"xufftejn taċ-ċirasa", "ilsien tal-frawli", "għajnejn injettati" minn konġuntivite bilaterali, "tifel inkonsolabbli", edema u ħmura tal-idejn u s-saqajn. Idealment, it-trattament għandu jinbeda f'dan l-istadju biex jiġi limitat ir-riskju ta' konsegwenzi kardijaċi

Fażi subakuta (14 sa 28 jum) li tirriżulta fit-tqaxxir tal-polpa tas-swaba' u s-swaba' li tibda madwar id-dwiefer. Huwa f'dan l-istadju li jiffurmaw anewriżmi koronarji

Fażi ta 'konvalexxenza, ġeneralment mingħajr sintomi, iżda li matulha jistgħu jseħħu kumplikazzjonijiet kardijaċi f'daqqa minħabba l-formazzjoni ta' anewriżmi koronarji fil-fażi preċedenti.

Is-sinjali l-oħra huma raxx tal-ħrieqi, aħmar jgħajjat ​​b'ruff deskwamattiv, sinjali kardjovaskulari (ħsejjes tal-qalb, gallop tal-qalb, anormalitajiet tal-Electro CardioGram, perikardite, mijokardite ...), diġestivi (dijarea, rimettar, uġigħ addominali ...), Newroloġiċi (meninġite asettika, konvulżjonijiet). , paraliżi), urinarja (timbotta sterili fl-awrina, uretrite), poliartrite...

Infjammazzjoni sinifikanti fid-demm hija murija b'Rata ta 'Sedimentazzjoni akbar minn 100mm fl-ewwel siegħa u proteina C-reattiva għolja ħafna, żieda notevoli fiċ-ċelluli bojod polinukleari tad-demm akbar minn 20 element / mm000, u żieda fil-plejtlits.

It-trattament huwa bbażat fuq immunoglobulini injettati ġol-vini (IV Ig) kmieni kemm jista 'jkun biex jillimita r-riskju ta' anewriżmu koronarju. Jekk IVIG ma tkunx effettiva, it-tobba jużaw kortisone jew aspirina ġol-vini.