Sintomi tal-marda ta 'Paget
Il-marda ta 'Paget tista' taffettwa għadam wieħed jew aktar. Taffettwa biss għadam inizjalment affettwat (l-ebda estensjoni ma hija possibbli fuq għadam ieħor).
Ħafna drabi hija sintomatika, skoperta b'kumbinazzjoni waqt eżamijiet radjografiċi mwettqa għal raġuni oħra.
Diversi sinjali kliniċi jistgħu juru l-marda u jiġġustifikaw il-preskrizzjoni ta 'eżamijiet radjoloġiċi:
-uġigħ fl-għadam
-deformitajiet fl-għadam : huma inkostanti u tard (sinjal tal-kappell b'ipertrofija [żieda fil-volum] tal-kranju, tibja sable-xafra, iċċattjar tat-toraċi, deformazzjoni tas-sinsla [kyphosis])
-inkwiet vasomoturi (anormalitajiet tal-vini) responsabbli għall-iperemija (influss eċċessiv ta 'demm li jikkawża ħmura) tal-ġilda ħdejn leżjonijiet fl-għadam
Innota li m'hemm l-ebda deterjorazzjoni fil-kundizzjoni ġenerali.
L-għadam l-iktar milqut mill-marda huma l-għadam tal-pelvi, il-vertebri dorsali u lumbari, is-sacrum, il-wirk, il-kranju, it-tibja.
il x-rays tagħmilha possibbli li tenfasizza s-sinjali karatteristiċi tal-marda:
- anormalitajiet tal-forma: ipertrofija tal-għadam (żieda fil-volum)
- anormalitajiet strutturali: tħaxxin tal-kortikali (ħitan tal-għadam)
-anomaliji tad-densità: kondensazzjoni eteroġenja tal-għadam li tagħti dehra kkuttunata
Xintigrafija tal-għadam tista 'tenfasizza iperfissazzjoni intensa fuq l-għadam affettwat. L-interess ewlieni ta 'dan l-eżami huwa li jidentifika l-għadam affettwat mill-marda. Madankollu, m'hemmx għalfejn tirrepetih waqt il-monitoraġġ u t-trattament tal-pazjent.
Iż-żieda fil-fosfati alkalini fid-demm hija proporzjonali għall-firxa u l-attività tal-marda. Jirrifletti l-attività intensa tal-formazzjoni tal-għadam. Dan id-dożaġġ jista 'jkun normali jekk il-marda tkun lokalizzata għal għadam wieħed.
Id-dożi ta 'crosslaps (imsejħa wkoll CTx jew NTx) u piridinolini fid-demm jew fl-awrina jiżdiedu u jixhdu l-attività tal-qerda tal-għadam.
B'differenza mill-iskan tal-għadam, dawn l-iskans huma utli għall-monitoraġġ tal-mard taħt trattament. Bħala tali, huma mwettqa kull 3 sa 6 xhur.
Biex tinnota li:
-kalċimja (livell tal-kalċju fid-demm) hija normalment normali. Jista 'jiżdied f'każ ta' immobilizzazzjoni fit-tul jew iperparatirojdiżmu assoċjat.
-ir-rata tas-sedimentazzjoni hija wkoll normali.
il kumplikazzjonijiet tal-marda huma varjabbli minn pazjent għal ieħor u huma tal-ordni li ġejja:
-artikulari : prinċipalment jaffettwaw il-ġenbejn u l-irkoppa, huma marbuta ma 'deformitajiet tat-truf tal-għadam ikkawżati mill-marda u huma responsabbli għal uġigħ, deformazzjoni u impotenza funzjonali
-għadam : il-ksur huwa kkawżat minn għadam dgħajjef
Aktar rari, jistgħu jinqalgħu kumplikazzjonijiet:
-nerv : relatat mal-kompressjoni tan-nervituri bid-deformazzjoni tal-għadam. Għalhekk, huwa possibbli li tosserva t-truxija ħafna drabi bilaterali (li taffettwa ż-żewġ widnejn), parapleġja (li tista 'tiġi kkurata)
-qalb : insuffiċjenza tal-qalb
Eċċezzjonalment, l-okkorrenza ta 'tumur malinn tista' sseħħ fuq l-għadam affettwat mill-marda (umeru u wirk). Żieda fl-uġigħ u anormalitajiet radjografiċi jistgħu jissuġġerixxu din id-dijanjosi, li tista 'tiġi kkonfermata biss b'ċertezza billi ssir bijopsija.
Il-marda ta 'Paget m'għandhiex titħawwad ma':
- iperparatirojdiżmu
-metastasi tal-għadam minn kanċer tas-sider jew kanċer tal-prostata
- majeloma multipla (imsejħa wkoll il-marda ta 'Kahler)