Is-sindromu majelodisplastiku huwa marda tad-demm. Din il-patoloġija tikkawża tnaqqis fin-numru ta 'ċelloli tad-demm li jiċċirkolaw. Dan is-sindromu jissejjaħ ukoll: majelodisplasja.

F'organiżmu "b'saħħtu", il-mudullun jipproduċi tipi differenti ta 'ċelloli tad-demm:

- ċelloli ħomor tad-demm, li jippermettu l-provvista ta 'ossiġnu lill-ġisem kollu;

- ċelloli bojod tad-demm, li jippermettu lill-ġisem jiġġieled kontra aġenti eżoġeni u b'hekk jevita r-riskju ta 'infezzjoni;

- plejtlits, li jippermettu li jiffurmaw emboli tad-demm u jidħlu fil-proċess tal-koagulazzjoni.

Fil-każ ta 'pazjenti bis-sindromu majelodisplastiku, il-mudullun m'għadux kapaċi jipproduċi dawn iċ-ċelloli ħomor tad-demm, ċelloli bojod tad-demm u plejtlits normalment. Iċ-ċelloli tad-demm huma prodotti b'mod anormali u jirriżultaw fl-iżvilupp mhux komplut tagħhom. Taħt dawn il-kondizzjonijiet ta 'żvilupp, il-mudullun fih ġabra ta' ċelloli tad-demm anormali li mbagħad jitqassmu fiċ-ċirkolazzjoni tad-demm kollha.

Dan it-tip ta 'sindromu jista' jew jiżviluppa bil-mod jew jiżviluppa b'mod aktar aggressiv.

 Hemm diversi tipi ta 'marda: (2)

• anemija refrattarja, f'dan il-każ, il-produzzjoni taċ-ċelloli ħomor tad-demm biss hija affettwata;
• ċitopenja refrattarja, fejn iċ-ċelloli kollha (ċelloli ħomor tad-demm, ċelloli bojod tad-demm u plejtlits) huma milquta;
• anemija refrattarja bi blasts żejda, li taffettwa wkoll ċelloli ħomor tad-demm, ċelloli bojod tad-demm u plejtlits u li twassal għal riskju akbar li tiżviluppa lewkimja akuta.

Is-sindromu majelodisplastiku jista 'jaffettwa nies ta' kull età. Madankollu, l-iktar suġġetti affettwati b'mod komuni għandhom bejn 65 u 70 sena. Wieħed biss minn kull ħames pazjenti taħt l-età ta '50 se jkun affettwat minn dan is-sindromu. (2)

Ħafna nies bil-marda għandhom sintomi ħfief għal ħfief għall-ewwel. Dawn il-manifestazzjonijiet kliniċi huma sussegwentement ikkumplikati.

Is-sintomi tal-marda huma assoċjati mat-tipi differenti ta 'ċelloli tad-demm affettwati.

Fil-każ li ċ-ċelloli ħomor tad-demm jiġu milquta, is-sintomi assoċjati huma:

• għeja;
• nuqqasijiet;
• diffikultajiet biex tieħu n-nifs.

Fil-każ li ċ-ċelloli bojod tad-demm huma kkonċernati, il-manifestazzjonijiet kliniċi jirriżultaw fi:

• riskju akbar ta 'infezzjonijiet marbuta mal-preżenza ta' patoġeni (viruses, batterji, parassiti, eċċ.).

Meta l-iżvilupp tal-plejtlits huwa kkonċernat, ġeneralment nindunaw:

• fsada itqal u d-dehra ta 'tbenġil għal ebda raġuni sottostanti.

Xi forom ta 'sindromu majelodisplastiku huma simili għal manifestazzjonijiet kliniċi li jiżviluppaw aktar malajr minn oħrajn.

Barra minn hekk, xi pazjenti jistgħu ma jippreżentawx sintomi karatteristiċi. Id-dijanjosi tal-marda għalhekk issir wara li jsir test tad-demm, li juri livell baxx b'mod mhux normali ta 'ċelloli tad-demm li jiċċirkolaw u l-malformazzjoni tagħhom.

Is-sintomi tal-marda huma direttament assoċjati mat-tip tagħha. Tabilħaqq, fil-każ ta 'anemija refrattarja, is-sintomi żviluppati jkunu essenzjalment għeja, sentimenti ta' dgħjufija kif ukoll il-possibbiltà ta 'diffikultajiet biex tieħu n-nifs. (2)

Xi nies bis-sindromu majelodisplastiku jistgħu jiżviluppaw lewkimja majelojde akuta. Huwa kanċer taċ-ċelloli bojod tad-demm.

L-oriġini eżatta tas-sindromu majelodisplastiku għadha mhix magħrufa għal kollox.

Madankollu, tressqet relazzjoni ta 'kawża u effett għall-espożizzjoni għal ċerti komposti kimiċi, bħall-benżin, u l-iżvilupp tal-patoloġija. Din is-sustanza kimika, ikklassifikata bħala karċinoġenika għall-bnedmin, tinsab ħafna fl-industrija għall-manifattura tal-plastik, gomma jew fl-industrija petrokimika.

F'każijiet rari, l-iżvilupp ta 'din il-patoloġija jista' jkun assoċjat ma 'radjoterapija jew kemjoterapija. Dawn huma żewġ metodi użati ħafna fit-trattament tal-kanċer. (2)

Il-fatturi ta 'riskju għall-marda huma:

- espożizzjoni għal ċerti kimiċi, bħall-benżin;

- trattament primarju bil-kemjoterapija u / jew bir-radjoterapija.

Id-dijanjosi tas-sindromu majelodisplastiku tibda b'test tad-demm kif ukoll bl-analiżi ta 'kampjuni tal-mudullun. Dawn it-testijiet jgħinu jiddeterminaw in-numru ta 'ċelloli tad-demm normali u anormali.

Analiżi tal-mudullun isir taħt anestesija lokali. Kampjun tiegħu ġeneralment jittieħed mill-ġenbejn tas-suġġett u jiġi analizzat taħt mikroskopju fil-laboratorju.

It-trattament tal-marda jiddependi direttament fuq it-tip ta 'marda u l-kundizzjonijiet speċifiċi għall-individwu.

L-għan tat-trattament huwa li jirrestawra livell normali ta 'ċelloli tad-demm li jiċċirkolaw u l-għamla tagħhom.

Fil-kuntest fejn il-pazjent jippreżenta forma tal-marda b'riskju baxx li jittrasforma f'kanċer, il-preskrizzjoni ta 'trattament partikolari mhux neċessarjament tkun effettiva iżda tkun teħtieġ biss monitoraġġ regolari permezz ta' testijiet tad-demm.

 Trattamenti għal forom aktar avvanzati tal-marda huma:

• trasfużjoni tad-demm;
• drogi biex jirregolaw il-ħadid fid-demm, ġeneralment wara li tkun saret trasfużjoni tad-demm;
• tinjetta fatturi tat-tkabbir, bħal eritropojetin jew G-CSFs, biex tingħata spinta lit-tkabbir taċ-ċelloli tad-demm u tgħin lill-mudullun jipproduċi ċelloli tad-demm;
• antibijotiċi, fit-trattament ta 'infezzjonijiet ikkawżati minn defiċjenza ta' ċelloli bojod tad-demm.

Barra minn hekk, mediċini tat-tip: immunoglobulini anti-timokiti (ATG) jew cyclosporine, inaqqsu l-attività tas-sistema immunitarja li tippermetti lill-mudullun jimmanifattura ċelloli tad-demm.

Għal suġġetti b'riskju sinifikanti li jiżviluppaw kanċer, il-kemjoterapija tista 'tiġi preskritta jew saħansitra trapjant ta' ċelloli staminali.

Il-kemjoterapija teqred iċ-ċelloli tad-demm immaturi billi twaqqaf it-tkabbir tagħhom. Jista 'jiġi preskritt mill-ħalq (pilloli) jew ġol-vina.

Dan it-trattament huwa spiss assoċjat ma ':

- cytarabine;

- fludarabine;

- daunorubicine;

- clofarabine;

- l'azacitidine.

It-trapjant taċ-ċelloli staminali jintuża f'forma severa tal-marda. F'dan il-kuntest, it-trapjant ta 'ċelloli staminali huwa preferibbilment imwettaq f'suġġetti żgħar.

Dan it-trattament huwa ġeneralment ikkombinat ma 'kemjoterapija u / jew radjuterapija bikrija. Wara l-qerda taċ-ċelloli tad-demm affettwati mis-sindromu, trapjant ta 'ċelloli b'saħħithom jista' jkun effettiv. (2)