Iddefinita bħala ħsara lill-vini żgħar tad-demm, il-mikroanġjopatija hija osservata f'diversi patoloġiji. Jista’ jikkaġuna tbatija f’organi differenti, b’konsegwenzi varjabbli ħafna skont jekk hijiex assoċjata mad-dijabete (mikroanġjopatija dijabetika) jew ma’ sindromu ta’ mikroanġjopatija trombotika. Insuffiċjenzi ta' l-organi (għama, insuffiċjenza renali, ħsara multipla ta' organi, eċċ.) huma osservati fl-aktar każijiet serji u fil-każ ta' dewmien jew falliment tat-trattament.

definizzjoni

Il-mikroanġjopatija hija definita bħala ħsara lill-vini tad-demm żgħar, u b'mod aktar partikolari l-arterioli u l-kapillari arteriolari li jfornu l-organi. Jista' jseħħ taħt kundizzjonijiet differenti:

• Il-mikroanġjopatija dijabetika hija kumplikazzjoni tad-dijabete tat-tip 1 jew 2. Il-ħsara lill-bastimenti normalment tinsab fl-għajn (retinopatija), fil-kliewi (nefropatija) jew fin-nervituri (newropatija). Għalhekk jista 'jikkawża ħsara fil-vista sa għama, insuffiċjenza tal-kliewi, jew saħansitra ħsara fin-nervituri.
• Il-mikroanġjopatija trombotika hija komponent ta 'grupp ta' mard li fih vini żgħar huma mblukkati minn emboli tad-demm (formazzjoni ta 'aggregati ta' plejtlits tad-demm). Jimanifesta ruħu f'diversi sindromi li jassoċjaw anormalitajiet fid-demm (livelli baxxi ta 'plejtlits u ċelluli ħomor tad-demm) u falliment ta' organu wieħed jew aktar bħall-kliewi, il-moħħ, l-imsaren jew il-qalb. L-aktar forom klassiċi huma purpura trombotika tromboċitopenika, jew sindromu Moschowitz, u sindromu uremiku emolitiku. 

Kawżi

Mikroanġjopatija dijabetika

Il-mikroanġjopatija dijabetika tirriżulta minn ipergliċemija kronika li tikkawża ħsara lill-bastimenti. Dawn il-leżjonijiet seħħew tard, bid-dijanjosi ħafna drabi ssir wara 10 sa 20 sena ta 'progressjoni tal-marda. Huma aktar kmieni meta z-zokkor fid-demm ikun ikkontrollat ​​ħażin minn mediċini (emoglobina glikata, jew HbA1c, għolja wisq).

Fir-retinopatija dijabetika, il-glukożju żejjed l-ewwel iwassal għal mikro-okklużjonijiet lokalizzati tal-bastimenti. Dilatazzjonijiet żgħar tal-bastimenti mbagħad jinħolqu upstream (mikroaneurysms), li jwasslu għal emorraġiji żgħar (emorraġiji puntiformi tar-retina). Din il-ħsara lill-vini tad-demm tirriżulta fid-dehra ta 'żoni tar-retina li ma tantx irrigaw, imsejħa żoni iskemiċi. Fl-istadju li jmiss, bastimenti anormali ġodda (neovessels) jipproliferaw fuq il-wiċċ tar-retina b'mod anarkiku. F'forom severi, din ir-retinopatija proliferattiva tikkawża għama.

Fin-nefropatija dijabetika, mikroanġjopatija tikkawża leżjonijiet fil-bastimenti li jfornu l-glomeruli tal-kliewi, strutturi ddedikati għall-iffiltrar tad-demm. Ħitan tal-bastimenti mdgħajfa u irrigazzjoni fqira fl-aħħar mill-aħħar ifixklu l-funzjoni tal-kliewi.

Fin-newropatija dijabetika, il-ħsara lin-nervituri tirriżulta minn mikroanġjopatija, flimkien ma 'ħsara diretta lill-fibri tan-nervituri minħabba zokkor żejjed. Jistgħu jaffettwaw in-nervituri periferali, li jikkontrollaw il-muskoli u jittrasmettu sensazzjonijiet, jew nervituri fis-sistema nervuża awtonomika li jikkontrollaw il-funzjonament tal-vixxri.

Mikroangiopatija trombotika

It-terminu mikroanġjopatija trombotika jindika mard b'mekkaniżmi differenti ħafna minkejja l-punti komuni tagħhom, li l-kawżi tiegħu mhux dejjem ikunu magħrufa.

Purpura Tromboċitopenika Trombotika (TTP) ħafna drabi għandha oriġini awtoimmuni. Il-ġisem jagħmel antikorpi li jimblokkaw il-funzjoni ta’ enzima msejħa ADAMTS13, li normalment tipprevjeni l-aggregazzjoni tal-plejtlits fid-demm. 

F'każijiet aktar rari, hemm defiċjenza permanenti ta' ADAMTS13 marbuta ma' mutazzjonijiet ereditarji.

Is-sindromu emolitiku uremiku (HUS) jirriżulta fil-maġġoranza l-kbira tal-każijiet minn infezzjoni. Ir-razez batterjali differenti inkriminati inixxu tossina msejħa shigatoxin, li tattakka l-bastimenti. Iżda hemm ukoll HUS ereditarji, marbuta mal-kanċer, ma’ infezzjoni tal-HIV, ma’ trapjant tal-mudullun jew mat-teħid ta’ ċerti mediċini, b’mod partikolari mediċini kontra l-kanċer.

Dijanjostiku

Id-dijanjosi tal-mikroanġjopatija hija primarjament ibbażata fuq eżami kliniku. It-tabib jista’ jagħmel diversi eżamijiet skont il-kuntest tal-okkorrenza u s-sintomi, pereżempju:

• fundus jew anġjografija biex tiskopri u tissorvelja retinopatija dijabetika,
• determinazzjoni tal-mikro-albumina fl-awrina; ittestjar għall-krejatinina fid-demm jew fl-awrina biex tissorvelja l-funzjoni tal-kliewi,
• għadd tad-demm biex jiċċekkja għal livelli baxxi ta’ plejtlits u ċelluli ħomor tad-demm fid-demm,
• tfittxija għal infezzjonijiet,
• immaġini (MRI) għal ħsara fil-moħħ

In-nies konċernati

Il-mikroanġjopatiji dijabetiċi huma relattivament komuni. Madwar 30 sa 40% tad-dijabetiċi għandhom retinopatija fi stadji differenti, jew madwar miljun ruħ fi Franza. Hija l-kawża ewlenija ta 'għama qabel l-età ta' 50 fil-pajjiżi industrijalizzati. Id-dijabete hija wkoll il-kawża ewlenija ta' mard tal-kliewi fl-aħħar stadju fl-Ewropa (12 sa 30%), u numru dejjem jikber ta' dijabetiċi tat-tip 2 jeħtieġu kura tad-dijalisi.

Il-mikroanġjopatiji trombotiċi huma ħafna inqas komuni:

• Il-frekwenza tal-PPT hija stmata għal 5 sa 10 każijiet ġodda għal kull miljun abitant fis-sena, bi predominanza femminili (3 nisa affettwati għal 2 irġiel). PTT ereditarju, li huwa osservat fit-tfal u trabi tat-twelid, huwa forma rari ħafna ta 'mikroanġjopatija trombotika, bi ftit għexieren ta' każijiet biss identifikati fi Franza.
• Il-frekwenza tal-SHUs hija tal-istess ordni bħal dik tal-PPT. It-tfal huma l-miri ewlenin tal-infezzjonijiet li huma responsabbli għalihom fi Franza, HUS fl-adulti aktar spiss minħabba infezzjonijiet ikkuntrattati waqt l-ivvjaġġar (b'mod partikolari mill-aġent tad-dysentria).

Fatturi ta 'riskju

Ir-riskju ta' mikroanġjopatija dijabetika jista' jiżdied b'fatturi ġenetiċi. Pressjoni għolja arterjali, u b'mod aktar ġenerali fatturi ta 'riskju kardjovaskulari (piż żejjed, livelli ogħla ta' lipidi fid-demm, tipjip), jistgħu jkunu fatturi aggravanti.

PPT jista 'jiġi promoss mit-tqala.

Mikroanġjopatija dijabetika

Is-sintomi tal-mikroanġjopatija dijabetika bdew b’mod insidjuż. L-evoluzzjoni hija siekta sakemm jidhru kumplikazzjonijiet:

• disturbi fil-vista marbuta mar-retinopatija,
• għeja, problemi urinarji, pressjoni tad-demm għolja, telf ta 'piż, disturbi fl-irqad, bugħawwieġ, ħakk, eċċ. f'każ ta' insuffiċjenza renali,
• uġigħ, tnemnim, dgħjufija, sensazzjonijiet ta’ ħruq jew tnemnim għal newropatiji periferali; sieq dijabetika: infezzjoni, ulċerazzjoni jew qerda tat-tessuti fil-fond tas-sieq b'riskju għoli ta 'amputazzjoni; problemi sesswali, disturbi diġestivi, urinarji jew kardijaċi meta n-newropatija taffettwa s-sistema nervuża awtonomika...

Mikroangiopatija trombotika

Is-sintomi huma varjati, u ħafna drabi jibdew.

Il-kollass tal-livell tal-plejtlits tad-demm (tromboċitopenja) fil-PTT jikkawża fsada, li hija espressa bid-dehra ta 'tikek ħomor (purpura) fuq il-ġilda.

Anemija assoċjata ma 'għadd baxx ta' ċelluli ħomor tad-demm tista 'timmanifesta bħala għeja severa u qtugħ ta' nifs.

Uġigħ fl-organi jvarja ħafna iżda ħafna drabi huwa sinifikanti. F'każijiet severi, jista 'jkun hemm immedjatament tnaqqis fil-vista, indebolimenti fir-riġlejn, newroloġiċi (konfużjoni, koma, eċċ.), disturbi kardijaċi jew diġestivi, eċċ. L-involviment tal-kliewi huwa ġeneralment moderat f'PTT, iżda jista' jkun sever f'HUS. Il-batterji responsabbli għall-HUS huma wkoll il-kawża ta' xi kultant dijarea bid-demm.

Trattament tal-mikroanġjopatija dijabetika

Trattament mediku tad-dijabete

It-trattament mediku tad-dijabete jagħmilha possibbli li tittardja l-bidu tal-mikroanġjopatija u li tillimita l-konsegwenzi tal-ħsara lill-bastimenti. Hija bbażata fuq miżuri iġjeniċi u tad-dieta (dieta xierqa, attività fiżika, telf ta 'piż, evitar tat-tabakk, eċċ.), Fuq il-monitoraġġ tal-livell taz-zokkor fid-demm u fuq l-istabbiliment ta' trattament xieraq tad-droga (mediċini kontra d-dijabete jew insulina).

Ġestjoni tar-retinopatiji dijabetiċi

L-oftalmologu jista 'jissuġġerixxi trattament ta' fotokoagulazzjoni bil-lejżer li jimmira l-leżjonijiet bikrija tar-retina biex jipprevjenihom milli jimxu 'l quddiem.

Fi stadju aktar avvanzat, fotokoagulazzjoni pan-retinal (PPR) għandha tiġi kkunsidrata. It-trattament bil-laser imbagħad jikkonċerna r-retina kollha, ħlief il-makula responsabbli għall-viżjoni ċentrali.

F'forom severi, xi kultant ikun meħtieġ trattament kirurġiku.

Ġestjoni ta 'nefropatiji dijabetiċi

Fl-istadju tal-marda tal-kliewi fl-aħħar stadju, huwa meħtieġ li tiġi kkumpensata d-disfunzjoni tal-kliewi jew b'dijalisi jew billi jirrikorri għal trapjant tal-kliewi (trapjant).

Ġestjoni ta 'newropatiji dijabetiċi

Klassijiet differenti ta 'drogi (antiepilettiċi, antikonvulsivi, antidipressanti triċikliċi, analġeżiċi opjojdi) jistgħu jintużaw biex jiġġieldu l-uġigħ newropatiku. Se jiġu offruti trattamenti sintomatiċi f’każ ta’ dardir jew rimettar, disturbi ta’ transitu, problemi tal-bużżieqa tal-awrina, eċċ.

Mikroangiopatija trombotika

Il-mikroanġjopatija trombotika ħafna drabi tiġġustifika l-istabbiliment ta 'trattament ta' emerġenza f'unità ta 'kura intensiva. Għal żmien twil, il-pronjosi kienet pjuttost skoraġġanti minħabba li ma kienx hemm trattament xieraq u d-dijanjosi kienet ineffiċjenti. Iżda saru avvanzi u issa jippermettu l-fejqan f'ħafna każijiet.

Trattament mediku ta 'mikroanġjopatija trombotika

Hija prinċipalment ibbażata fuq skambji tal-plażma: tintuża magna biex tissostitwixxi l-plażma tal-pazjent bil-plażma minn donatur volontarju. Dan it-trattament jagħmilha possibbli li tiġi pprovduta l-proteina ADAMTS13 li hija defiċjenti fil-PTT, iżda wkoll li d-demm tal-pazjent jeħles minn awtoantikorpi (HUS ta 'oriġini awtoimmuni) u minn proteini li jippromwovu l-formazzjoni ta' emboli.

Fi tfal li jbatu minn HUS assoċjati ma 'shigatoxin, ir-riżultat huwa ħafna drabi favorevoli mingħajr il-ħtieġa ta' skambju fil-plażma. F'każijiet oħra, l-iskambji fil-plażma għandhom jiġu ripetuti sakemm l-għadd tal-plejtlits jiġi normalizzat. Huma pjuttost effettivi, iżda jistgħu jippreżentaw riskji ta' kumplikazzjonijiet: infezzjonijiet, trombożi, reazzjonijiet allerġiċi...

Ħafna drabi huma assoċjati ma 'trattamenti oħra: kortikosterojdi, mediċini kontra l-plejtlits, antikorpi monoklonali, eċċ.

It-trattament ta' infezzjonijiet bl-antibijotiċi għandu jkun individwalizzat.

Ġestjoni ta 'sintomi assoċjati 

Miżuri ta' risuxxitazzjoni jistgħu jkunu meħtieġa waqt dħul fl-isptar ta' emerġenza. L-okkorrenza ta' sintomi newroloġiċi jew kardjoloġiċi hija mmonitorjata mill-qrib.

Fit-tul, xi drabi jiġu osservati konsegwenzi bħal insuffiċjenza renali, li jiġġustifikaw ġestjoni terapewtika.

In-normalizzazzjoni taz-zokkor fid-demm u l-ġlieda kontra l-fatturi ta 'riskju hija l-unika prevenzjoni ta' mikroanġjopatiji dijabetiċi. Għandu jiġi kkombinat ma 'monitoraġġ regolari ta' l-għajnejn u l-funzjoni tal-kliewi.

Mediċini kontra l-pressjoni għolja għandhom effett protettiv fuq il-kliewi. Huwa wkoll rakkomandabbli li jitnaqqas il-konsum ta 'proteini tad-dieta. Ċerti mediċini li huma tossiċi għall-kliewi għandhom jiġu evitati.

Il-prevenzjoni tal-mikroanġjopatiji trombotiċi mhix possibbli, iżda jista 'jkun meħtieġ monitoraġġ regolari biex jiġu evitati rikadiet, speċjalment f'nies b'TTP.