Evidenza ta 'alterazzjoni fil-materjal abjad li jdawwar in-newroni, lewkoenċefalopatija multifokali progressiva hija marda newroloġika li fl-istess ħin taffettwa diversi reġjuni tal-moħħ u timxi gradwalment. Il-kawżi tiegħu huma multipli. 

In-newroni (ċelloli tan-nervituri fil-moħħ) huma estiżi minn fibri tan-nervituri, imsejħa assoni, li jgħaqqdu ma 'oħrajn fil-moħħ permezz ta' sinapsi (truf tal-asson). Dawn il-fibri tan-nervituri huma mdawra b'kisja (myelin) li tiżolahom minn xulxin u hija parti mill-materja bajda tal-moħħ.

Lewkoenċefalopatija multifokali progressiva (PML) tixhed alterazzjoni f'diversi postijiet tal-moħħ ta 'din il-kisja li ddawwar l-assoni, u tikkawża short circuits bejniethom. Dawn iċ-ċirkwiti qosra huma fl-oriġini tad-disfunzjonijiet tal-moħħ fir-rigward tal-mobilizzazzjoni tal-muskoli, tal-attività ċerebrali (ħsieb jew konjizzjonijiet) u tal-fibri tan-nervituri tas-sensittività. Għalhekk l-okkorrenza ta 'paraliżi, disturbi fil-ħsieb u sensittività.

Din il-marda newroloġika deġenerattiva hija ħafna drabi progressiva, tevolvi fi spurts jew bil-mod ħafna u fl-istess ħin taffettwa diversi siti tal-moħħ (multifokali). Il-kawżi tiegħu huma multipli u s-sintomi tagħha jiddependu fuq is-siti affettwati.

Il-kawżi ta 'lewkoenċefalopatija multifokali progressiva (PML) huma ta' natura ħafna u varjata:

Ereditarju jew ġenetiku

Kultant jibda kmieni pjuttost kmieni bħal f'ċerti sindromi jew mard bħall-marda ta 'Cadasil marbuta ma' mutazzjoni ġenetika, sindromu ta 'Ataxia tat-Tfulija fl-oriġini ta' kavitajiet fil-materja bajda tal-moħħ bil-qerda ta 'myelin, sklerożi multipla (MS) li sseħħ fuq bażi ereditarja u xi kultant ukoll tikkawża kavitajiet (forma kavitarja ta 'MS), jew mard deġenerattiv tal-moħħ bħas-sindrome X fraġli jew mard mitokondrijali.

Oriġini vaskulari

Hija dimenzja vaskulari kkawżata minn ħsara lill-bastimenti żgħar tal-moħħ (mikroanġopatija), relatata mal-età, pressjoni tad-demm għolja qadima u żbilanċjata jew dijabete.

Ta 'oriġini tossika 

Billi tieħu ċerti mediċini bħal methotrexate użat fit-trattament ta 'ċerti kanċers jew mard awtoimmuni (artrite rewmatika jew RA, eċċ.), Avvelenament bl-ossidu nitriku (tisħin b'gass difettuż) jew inalazzjoni ta' fwar eroina (użu vizzjuż). It-terapija bir-radjazzjoni tista 'wkoll tbiddel il-materja bajda fil-moħħ.

Ta 'oriġini deġenerattiva

Huwa marbut ma 'proċessi infjammatorji li jaffettwaw is-sistema nervuża bħal MS, lewkoarajosi, jew il-marda ta' Alzheimer, xi drabi ta 'oriġini ereditarja iżda mhux dejjem, bl-aħħar marda ta' akkumulazzjoni ta 'depożiti li jfixklu t-trasmissjoni newronali (depożiti amiloidi u deġenerazzjoni newrofibrillari assoċjata mal- preżenza ta 'proteini fil-moħħ, beta-amyloid peptide u proteina tau).

Oriġini infettiva

Rarament f'infezzjonijiet virali bħal papillomavirus (virus JC) jew AIDS (2 sa 4% tan-nies bl-HIV +).

Sintomi ta 'lewkoenċefalopatija multifokali progressiva (PML) ivarjaw skond l-oqsma affettwati u l-kawża ta' dan il-proċess deġenerattiv fil-moħħ:

• tħossok dgħajjef, diffikultà biex titkellem jew taħseb fil-bidu tal-marda;
• rogħda intenzjonata (sindromu ċerebellari) u disturbi tal-mixi fis-sindromu X fraġli jew mard mitokondrijali, disturbi ta 'koordinazzjoni volontarja, sintomi li jesprimu kmieni f'dawn il-patoloġiji ereditarji jew ġenetiċi u javvanzaw gradwalment u inevitabbilment ...;
• disturbi psikjatriċi waqt deġenerazzjoni ta 'oriġini vaskulari, li spiss iseħħu aktar tard fl-anzjani b'disturbi fil-burdata, disturbi konjittivi (diżorjentament temporo-spazjali, disturbi tal-memorja), kultant delużjonijiet u konfużjoni;
• sensittività mdgħajfa u ħiliet bil-mutur f'deġenerazzjonijiet ta 'oriġini tossika;
• tnaqqis konjittiv fid-deġenerazzjoni tal-moħħ bħall-marda ta 'Alzheimer b'nuqqas ta' memorja, orjentazzjoni, attenzjoni, soluzzjoni ta 'problemi, ippjanar u organizzazzjoni, ħsieb;
• ir-riskju ta 'inċident ċerebrovaskulari (puplesija) jiżdied f'lewkoenċefalopatija multifokali progressiva;
• emigranji u aċċessjonijiet epilettiċi.

Is-sinjali kliniċi diġà huma suġġestivi għal din il-patoloġija, iżda se tkun immaġini tal-moħħ bħal Imaġni b'Reżonanza Manjetika (MRI) li tagħmilha possibbli li jinstabu leżjonijiet li jissuġġerixxu l-materja bajda tal-moħħ.

Is-sejbien tal-virus JC permezz ta 'titqib tal-ġenbejn kultant huwa indikat f'każ ta' suspett ta 'lewkoenċefalopatija multifokali progressiva ta' oriġini virali.

Id-dijanjosi tal-AIDS ġeneralment tkun diġà magħmula u jekk le, għandha tiġi rriċerkata.

Il-kura ta 'lewkoenċefalopatija multifokali progressiva hija dik tal-kawża:

• tfittex kawżi tossiċi (drogi, eroina, eċċ.) u eradikahom; 
• konferma tad-dijanjosi ta 'deġenerazzjoni ċerebrali għall-marda ta' Alzheimer, MS, lewkoarajosi, dimenzja ta 'oriġini vaskulari.

Il-leżjonijiet tal-materja bajda jibqgħu irriversibbli u l-appoġġ psikosoċjali u l-istimulazzjoni konjittiva jnaqqsu l-progress ta 'din il-marda li xi kultant tevolvi fuq bosta snin.