Insulinoma hija tip rari ta' tumur fil-frixa li jikber għad-detriment taċ-ċelloli li jxerrdu l-insulina. Il-preżenza tagħha hija l-kawża ta 'attakki ta' ipogliċemija xi kultant severi. Ħafna drabi beninni u żgħar fid-daqs, it-tumur mhux dejjem faċli biex jinstab. Ir-rata ta 'suċċess tat-tneħħija kirurġika hija għolja.

definizzjoni

Insulinoma hija tumur tal-frixa, imsejjaħ endokrinali minħabba li tikkawża sekrezzjoni eċċessiva ta 'insulina. Dan l-ormon ipogliċemiku normalment jiġi prodott b'mod regolat minn klassi ta' ċelloli fil-frixa, ċelluli beta, biex ibaxxu l-livelli tal-glukożju fid-demm meta jogħlew wisq. Iżda t-tnixxija ta 'l-insulina mit-tumur mhix ikkontrollata, li twassal għal episodji ta' l-hekk imsejħa ipogliċemija "funzjonali" f'adulti b'saħħithom u mhux dijabetiċi.

Madwar 90% tal-insulinomi huma tumuri beninni iżolati. Proporzjon żgħir jikkorrispondi għal tumuri multipli u / jew malinni - dawn tal-aħħar huma distinti mill-okkorrenza ta 'metastasi.

Dawn it-tumuri huma ġeneralment żgħar: disgħa minn kull għaxra ma jaqbżux 2 ċm, u tlieta minn kull għaxra huma inqas minn 1 ċm.

Kawżi

Il-maġġoranza l-kbira tal-insulinomi jidhru sporadikament, mingħajr ebda kawża identifikata. F'każijiet rari, huma involuti fatturi ereditarji.

Dijanjostiku

Il-preżenza ta' insulinoma għandha tiġi kkunsidrata meta suġġett mhux dijabetiku jippreżenta sintomi ta' episodji rikorrenti ta' ipogliċemija mingħajr ebda kawża ovvja oħra (alkoħoliżmu, insuffiċjenza renali, epatika jew adrenali, drogi, eċċ.).

Insulinoma hija manifestata b'livelli baxxi ħafna ta 'glucose fid-demm flimkien ma' livelli anormalment għoljin ta 'insulina. Biex nuru dan, aħna nipprattikaw test tas-sawm li jdum massimu ta '72 siegħa taħt sorveljanza medika. Id-dijanjosi hija bbażata fuq testijiet tad-demm meħuda meta jseħħu sintomi ta 'ipogliċemija. It-test jitwaqqaf hekk kif il-livell tal-glukożju fid-demm jinżel wisq.

Imbagħad isiru eżamijiet tal-immaġini biex tiġi lokalizzata l-insulinoma. L-eżami ta 'referenza huwa echo-endoskopija, li tippermetti studju preċiż tal-frixa bl-użu ta' tubu flessibbli mgħammar b'kamera u sonda ultrasound minjatura, introdotta fis-sistema diġestiva mill-ħalq. Testijiet oħra bħal angio-scanner jistgħu wkoll ikunu ta’ għajnuna.

Minkejja l-avvanzi fl-immaġini, il-lokalizzazzjoni ta 'tumuri żgħar tibqa' diffiċli. Xi kultant isir wara kirurġija esploratorja grazzi għal palpazzjoni flimkien ma 'ultrasound intraoperattiv, bl-użu ta' sonda ultrasound speċifika.

In-nies konċernati

Għalkemm hija l-aktar kawża frekwenti ta' ipogliċemija tat-tumur fl-adulti, l-insulinoma tibqa' tumur rari ħafna, li taffettwa 1 sa 2 persuni għal kull miljun abitant (50 sa 100 każ ġdid kull sena fi Franza).

Id-dijanjosi ħafna drabi ssir madwar l-età ta '50. Xi awturi jinnotaw predominanza żgħira tan-nisa.

Fatturi ta 'riskju

Rarament, insulinoma hija assoċjata ma 'neoplażja endokrinali multipla tat-tip 1, sindromu rari li jintiret manifestat bil-preżenza ta' tumuri f'diversi glandoli endokrinali. Kwart minn dawn l-insulinomi huma malinni. Ir-riskju li tiżviluppa insulinoma jkun assoċjat ukoll sa ċertu punt ma' mard ereditarju ieħor (marda ta' von Hippel Lindau, newrofibromatożi ta' Recklinghausen u sklerożi tuberuża ta' Bourneville).

Episodji ta 'ipogliċemija profonda ħafna drabi jidhru - iżda mhux sistematikament - filgħodu fuq stonku vojt jew wara l-eżerċizzju.

Effett fuq is-sistema nervuża ta 'defiċjenza ta' glukożju 

Is-sintomi jinkludu tħossok dgħajjef u ma tiflaħx bi jew mingħajr sensih, uġigħ ta’ ras, disturbi fil-vista, sensittività, ħiliet motoriċi jew koordinazzjoni, ġuħ f’daqqa … Xi sintomi bħal konfużjoni jew disturbi fil-konċentrazzjoni, personalità jew imġieba jistgħu jissimulaw patoloġija psikjatrika jew newroloġika, li tikkomplika d-dijanjosi .

Kul ipogliċemiku

Fl-aktar każijiet severi, l-ipogliċemija tikkawża koma li tibda f'daqqa, xi ftit jew wisq profonda u ħafna drabi akkumpanjata minn għaraq abbundanti.

Sintomi oħra

Dawn is-sintomi ħafna drabi huma assoċjati ma’ sinjali ta’ reazzjoni awtonomika għal ipogliċemija:

• ansjetà, rogħda
• dardir,
• sensazzjoni ta 'sħana u għaraq,
• pallidu,
• tachychardie...

   

Episodji ripetuti ta 'ipogliċemija jistgħu jwasslu għal żieda fil-piż.

It-tneħħija kirurġika ta 'insulinoma tagħti riżultati tajbin ħafna (rata ta' kura madwar 90%).

Meta t-tumur ikun wieħed u lokalizzat tajjeb, l-intervent jista' jkun immirat ħafna (enukleazzjoni) u xi kultant ikun biżżejjed kirurġija minimament invażiva. Jekk il-post ma jkunx preċiż jew fil-każ ta 'tumuri multipli, huwa wkoll possibbli li titwettaq tneħħija parzjali tal-frixa (pankreatektomija).

Kontroll taz-zokkor fid-demm

Waqt li tkun qed tistenna l-operazzjoni jew jekk is-sintomi jippersistu wara l-operazzjoni, mediċini bħal diazoxide jew analogi tas-somatostatin jistgħu jgħinu biex jipprevjenu li z-zokkor fid-demm jinżel wisq.

Quddiem insulinoma malinna inoperabbli, sintomatika jew progressiva, jistgħu jiġu implimentati diversi trattamenti kontra l-kanċer:

• Il-kimoterapija għandha tiġi kkunsidrata biex tnaqqas il-massa kbira tat-tumur.
• Everolimus, aġent antitumorali immunosoppressiv, jista' jkun ta' għajnuna jekk l-ipogliċemija tippersisti.
• Ir-radjoterapija metabolika tuża sustanzi radjuattivi amministrati permezz ta' rotta vinuża jew orali, li preferenzjali jingħaqdu maċ-ċelloli tal-kanċer biex jeqirduhom. Huwa riservat għal tumuri li juru ftit metastasi fl-għadam u/jew jiżviluppaw bil-mod.