Deskrizzjoni ġenerali tal - marda
Huwa disturb rari tad-demm ereditarju li fih jiġu osservati problemi ta 'tagħqid tad-demm.
Tipi ta 'emofilja
L-emofilja hija disturb ġenetiku li fih jinbidel ġene wieħed fuq il-kromosoma X. Jiddependi fuq liema ġene mmuta, huwa distint tip separat ta 'marda. L-emofilja hija ta 'tliet tipi: A, B, C.
- tip A - m'hemm l-ebda proteina speċjali fid-demm: globulina antiemofilika, fattur VIII ta 'tagħqid tad-demm. Dan id-difett tal-ġene jseħħ f'85% tal-pazjenti u huwa kkunsidrat klassiku.
- tip B - il-fattur IX mhuwiex attiv biżżejjed, li minħabba fih il-proċess tal-formazzjoni tal-plagg sekondarju tat-tagħqid huwa mfixkel.
- tip C - emofilja ta 'dan it-tip isseħħ minħabba ammont insuffiċjenti ta' fattur ta 'koagulazzjoni XI. Tip C huwa tip rari ħafna, li affettwa l-aktar lil-Lhud Ashkenazi. Kemm in-nisa kif ukoll l-irġiel jistgħu jkunu morda bih. Bħalissa, dan it-tip ġie eskluż mill-klassifikazzjoni minħabba l-fatt li s-sintomi tiegħu huma differenti ħafna mill-ewwel żewġ tipi.
Kawżi tal-marda
Ir-raġuni ewlenija għall-iżvilupp tal-emofilja hija kkunsidrata bħala fattur ereditarju.
Il-każijiet huma estremament rari "emofilja spontanja“. Tidher f'daqqa, għalkemm il-familja ma kellhiex din il-marda qabel. Sussegwentement, din il-forma ta 'emofilja hija trasmessa tradizzjonalment - fil-livell ġenetiku. Professjonisti mediċi għadhom ma identifikawx ir-raġunijiet eżatti għall-iżvilupp tal-marda. Huma jemmnu li din hija mutazzjoni tal-ġene ġdida.
Il-probabbiltà li tiret l-emofilja
L-aktar l-irġiel ibatu minn din il-marda. Il-marda hija trasmessa lis-sess maskili b'mod reċessiv (marbuta mal-kromożoma X). Jekk l-iben wiret il-kromosoma materna X, ma jkollux emofilja. In-nisa jingħataw ir-rwol ta '"konduttur" jew trasportatur, iżda jista' jkun hemm eċċezzjonijiet. Jekk il-missier huwa marid bl-emofilja, u l-omm hija ġarriera, allura dawn il-ġenituri jista 'jkollhom tifla li tbati minn din il-marda. B'kollox, ġew irreġistrati madwar 60 każ fid-dinja li fihom bniet sofrew minn emofilja, u ma kinux trasportaturi.
Hemm 3 varjanti ta 'trasmissjoni ta' emofilja
- 1 L-omm hija t-trasportatur tal-ġene, iżda l-missier huwa raġel b'saħħtu. F'dan il-każ, 4 riżultati huma possibbli, bi probabbiltà ta '25%. Iben b'saħħtu jew tifla b'saħħitha, tifel marid jew tifla ġarriera jistgħu jitwieldu.
- 2 Omm hija f’saħħitha, missier marid bl-emofilja. F'din is-sitwazzjoni, l-ulied kollha jkunu b'saħħithom, u l-bniet kollha jsiru trasportaturi.
- 3 L-omm hija t-trasportatur tal-ġene, u l-missier huwa marid. F'din il-varjant, jista 'jkun hemm 4 riżultati: tifel b'saħħtu, tifla marida, tifel marid, jew tifla ġarriera. Kull riżultat għandu saħħiet ugwali.
Sintomi ta 'emofilja
Fl-emofilja, fsada eċċessiva hija osservata, li sseħħ perjodikament b'lokalizzazzjoni differenti matul diversi korrimenti, proċeduri mediċi (speċjalment injezzjonijiet ġol-muskoli u interventi kirurġiċi), u meta s-snien jiġu estratti.
Il-ħanek tal-gomma jew l-imnieħer huma diffiċli ħafna biex jitwaqqfu. Ukoll, fsada spontanja tista 'tibda.
Bi ġrieħi ħfief u tbenġil, jiġi ffurmat ematoma kbir.
Il-karatteristika ewlenija tal-emofilja hija fsada intra-artikulari - emartrożi. Meta jidhru fil-ġog, il-mobilità hija mdgħajfa, iseħħ nefħa. Dan kollu huwa akkumpanjat minn uġigħ qawwi. Wara l-ewwel fsada bħal din, id-demm fil-ġog jinħall waħdu u l-funzjonalità tal-ġog tiġi restawrata. Iżda b'ripetizzjoni, jiffurmaw emboli fuq il-kapsula konġunta u l-qarquċa, li huma mgħottija b'tessut konnettiv. L-ankilożi tiżviluppa minħabba proċessi bħal dawn.
Sinjal importanti ieħor fl-emofilija huwa n-natura tardiva u mdewma tal-fsada. Il-fsada ma tinfetaħx immedjatament wara l-ħsara, iżda wara ċertu perjodu ta 'żmien. Dan huwa dovut għall-fatt li inizjalment il-fsada titwaqqaf mill-plejtlits, li l-kompożizzjoni tagħhom ma tinbidilx. Jista 'jieħu minn 6 sa 12-il siegħa qabel jinfetaħ il-fsada - kollox jiddependi fuq is-severità tal-marda.
Jista 'jkun hemm għad-demm fl-awrina jew fl-ippurgar. L-iktar sinjal diffiċli u fatali ta 'emofilja huwa emorraġija fil-korda spinali jew fil-moħħ.
Għat-tfal, l-emofilja tista 'tieħu ħafna żmien biex tiżviluppa. Dan japplika għal trabi li huma mreddgħa mill-omm. Tabilħaqq, fil-ħalib tas-sider hemm sustanzi speċjali li jsostnu l-abbiltà tad-demm li jagħqad b'mod normali. Għalhekk, iktar ma l-omm tredda 'lit-tarbija, aktar tard jidhru l-ewwel sinjali.
Forom ta 'emofilja
Skond is-severità tal-marda, huma distinti 3 forom ta 'emofilja.
- RџSЂRё ħafif fsada mill-emofilja sseħħ biss waqt il-kirurġija jew wara trawma severa. Fid-demm, il-fattur tal-koagulazzjoni jinsab f'ammont ta '5-25%.
- RџSЂRё kors moderat fattur ta 'tagħqid tal-emofilja fid-demm jinsab f'livell ta' 1 sa 5%. L-ewwel sinjali kliniċi jistgħu jinstabu minn età bikrija. Għal din il-forma, il-fsada hija inerenti f'korrimenti moderati, u bi tbenġil żgħir, iseħħu ematomi severi.
- RџSЂRё forma severa mard, id-demm fih fattur ta ’koagulazzjoni ta’ inqas minn 1%. F'dan il-każ, l-emofilja timmanifesta ruħha fl-ewwel xhur tal-ħajja - waqt is-snien, jinfetaħ il-fsada, u fl-ewwel tentattivi biex timxi, jidhru ematomi severi u estensivi (waqt it-tkaxkir, minħabba t-tkaxkir ta 'xi oġġetti jew waqgħat).
Pazjenti magħrufa u ġarriera tal-emofilja
Ir-Reġina Victoria hija meqjusa bħala l-iktar famuża ġarriera ta 'emofilja fl-istorja. Barra minn hekk, mhux magħruf b'mod affidabbli għal liema raġunijiet saret tali. Wara kollox, qabel dan, ħadd fil-familja ma sofra minn din il-marda. Hemm 2 verżjonijiet.
L-ewwel jaqbel li missierha seta 'kien xi raġel ieħor li sofra mill-emofilja, u mhux id-Duka ta' Kent Edward Augustus. Iżda m'hemm l-ebda evidenza dokumentarja.
Għalhekk, tressqet it-tieni verżjoni - Victoria għandha mutazzjoni fil-ġeni tagħha. Jiġifieri, hija kellha forma "spontanja" ta 'emofilja. U skond il-prinċipju tas-soltu, l-emofilja ntiret minn binha - id-Duka ta 'Albany, Leopold u xi neputijiet u neputijiet.
L-emofilja hija meqjusa bħala l-marda tar-rejiet. Dan il-fatt huwa spjegat mill-fatt li qabel, għall-finijiet tal-preservazzjoni tat-titlu, kienu permessi ż-żwiġijiet ma 'qraba mill-qrib. Għalhekk, il-probabbiltà li jkollok tfal morda fil-qorti żdiedet b'mod sinifikanti.
Il-leġġenda tal-emofilja
Hemm ħrafa li persuna bl-emofilja tista 'tinfetaħ għall-mewt bl-iċken ħsara lill-ġilda. Din id-dikjarazzjoni mhijiex vera, u għal dawn in-nies, grif u qatgħat żgħar ma joħolqux periklu mortali.
Il-perikli huma interventi kirurġiċi, ġbid tas-snien, tilqim u fsada spontanja fil-muskoli u l-vini, li jseħħu minħabba ħitan vaskulari dgħajfin fil-pazjenti.
Ikel bnin għall-emofilja
Bl-emofilja, m'hemmx linji gwida stretti tad-dieta li għandhom jiġu osservati.
Biex tirrestawra d-demm u ttejjeb it-tagħqid, huwa meħtieġ li tiekol ikel li fih melħ ta 'fosfru, kalċju, vitamini A, B, Ċ, D. L-iktar ħaġa importanti hija li tipprovdi lill-ġisem bl-ammont meħtieġ ta' vitamina K. Huwa msejjaħ il-vitamina tal-koagulazzjoni (koagulazzjoni).
Vitamina K tista 'tinkiseb billi tiekol spinaċi, ħass, basal, karrotti, banana, tewm, ħjar, tadam, lanġas, tuffieħ, kaboċċi (speċjalment brokkoli, kaboċċi bojod, pastard), bżar jaħraq, sojja, isfar tal-bajd, ġobon, żejt tal-butir , ħafur, uċuħ tan-nevew, karfus.
Biex ittejjeb il-kundizzjoni tad-demm, tgħolli l-emoglobina, issaħħaħ il-ħitan tal-vini u tnaqqas il-livelli tal-kolesterol, huwa meħtieġ li jiġu inklużi fid-dieta fwied, ħut xaħmi, frott taċ-ċitru, ġewż, rummien, avokado, pitravi, meraq tal-cranberry, għasel , porridge tal-qamħ saraċin, karrotta, tuffieħ u meraq tal-pitravi ...
Il-meraq tal-pitravi għandu jinxtorob dilwit bil-meraq tal-karrotta jew tat-tuffieħ. L-ewwelnett, għandu jiġi dilwit 1 sa 1, imbagħad tnaqqas gradwalment id-dilwizzjoni u żżid il-konċentrazzjoni tal-meraq tal-pitravi.
Ukoll, tista 'tixrob ilma ppurifikat, tè aħdar, te bil-passolina, viburnum jew lampun, decoction tar-rosehip.
Mediċina tradizzjonali għall-emofilja
Sabiex jipprevjenu l-fsada, il-pazjenti jistgħu jieħdu estratt taż-żerriegħa tal-għeneb, decoctions ta 'ħurrieq dioecious, yarrow, astragalus, sophora Ġappuniża, purse tar-ragħaj, arnica, kosbor, witch hazel, għerq taċ-ċikwejra. Dawn il-pjanti mediċinali jgħinu biex isaħħu l-ħitan tal-vini, iżidu t-tagħqid tad-demm u jtejbu l-kwalità tad-demm.
Għandek tieħu aspirina limitata u mediċini oħra li jnaqqsu d-demm, li jistgħu jikkawżaw fsada.
Ikel perikoluż u ta 'ħsara għall-emofilja
- ikel xaħmi (fih ammont kbir ta 'kolesterol, barra minn hekk, ix-xaħmijiet jimblokkaw l-assorbiment tal-kalċju, u huwa essenzjali għall-bilanċ ċellulari);
- platti moqlija, immellħa, affumikati (dan l-ikel fih sustanzi li jibdlu l-kompożizzjoni tad-demm mhux għall-aħjar, u huwa għalhekk li bidliet negattivi jseħħu fil-ġisem kollu fil-futur);
- alkoħol, soda ħelwa, xorb enerġetiku (jeqirdu u jiddeidraw iċ-ċelloli tad-demm, u huwa għalhekk li d-demm ma jistax ilaħħaq mal-funzjonijiet tiegħu);
- fast food, xaħam tal-ħelu, prodotti nofshom lesti, ikel instantanju, jaħżnu ikel fil-laned, zalzett, zlazi u ħwawar, kif ukoll ikel b'diversi addittivi tal-ikel (dawn il-"prodotti" jiffurmaw komposti tqal li ċ-ċelloli tad-demm ma jistgħux jużaw biex jitimgħu l-ġisem tal-bniedem , iżda nfushom komposti velenu l-ġisem b'dawn is-sustanzi ta 'ħsara tas-saborra).
Attenzjoni!
L-amministrazzjoni mhijiex responsabbli għal kwalunkwe attentat biex tuża l-informazzjoni pprovduta, u ma tiggarantix li ma tagħmilx ħsara lilek personalment. Il-materjali ma jistgħux jintużaw biex jippreskrivu t-trattament u jagħmlu dijanjosi. Dejjem ikkonsulta lit-tabib speċjalizzat tiegħek!