Is-sarkoma ta 'Ewing hija kkaratterizzata mill-iżvilupp ta' tumur malinn fl-għadam u fit-tessuti rotob. Dan it-tumur għandu l-karatteristika li jkun b'potenzjal metastatiku għoli. Jew it-tixrid taċ-ċelluli tat-tumur fil-ġisem huwa spiss identifikat f'din il-patoloġija.

Hija marda rari li taffettwa b'mod aktar ġenerali lit-tfal. L-inċidenza tagħha tammonta għal 1/312 tifel u tifla taħt il-500 sena.

Il-grupp ta’ età l-aktar milqut mill-iżvilupp ta’ din il-forma ta’ tumur huwa bejn il-5 u t-30 sena, b’inċidenza saħansitra akbar bejn it-12 u t-18-il sena. (3)

Il-manifestazzjonijiet kliniċi assoċjati huma uġigħ u nefħa fil-post tat-tumur.

Il-postijiet taċ-ċelloli tat-tumur karatteristiċi tas-sarkoma ta 'Ewing huma multipli: saqajn, dirgħajn, saqajn, idejn, sider, pelvi, kranju, sinsla, eċċ.

Din is-sarkoma Ewing tissejjaħ ukoll: tumur newroectodermali periferali primarju. (1)

Eżamijiet mediċi jippermettu d-dijanjosi possibbli tal-marda u jiddeterminaw l-istadju ta 'avvanz tagħha. L-eżami l-aktar komunement assoċjat huwa bijopsija.

Fatturi u kundizzjonijiet speċifiċi jistgħu jaffettwaw il-pronjosi tal-marda f'suġġett affettwat. (1)

Dawn il-fatturi jinkludu b'mod partikolari t-tixrid ta 'ċelluli tat-tumur għall-pulmuni biss, li l-pronjosi tagħhom hija aktar favorevoli, jew l-iżvilupp ta' forom metastatiċi għal partijiet oħra tal-ġisem. Fil-każ tal-aħħar, il-pronjosi hija ifqar.

Barra minn hekk, id-daqs tat-tumur u l-età tal-individwu affettwat għandhom rwol fundamentali fil-pronjosi vitali. Tabilħaqq, fil-każ fejn id-daqs tat-tumur jogħla għal aktar minn 8 ċm, il-pronjosi hija aktar inkwetanti. Fir-rigward tal-età, iktar ma ssir kmieni d-dijanjosi tal-patoloġija, aħjar tkun il-pronjosi għall-pazjent. (4)

Is-sarkoma ta’ Ewing hija waħda mit-tliet tipi ewlenin ta’ kanċer primarju tal-għadam flimkien ma’ kondrosarkoma u osteosarkoma. (2)

Is-sintomi l-aktar komunement assoċjati mas-sarkoma ta’ Ewing huma uġigħ viżibbli u nefħa fl-għadam u fit-tessuti rotob affettwati.

 Il-manifestazzjonijiet kliniċi li ġejjin jistgħu joriġinaw fl-iżvilupp ta 'sarkoma bħal din: (1)

• uġigħ u/jew nefħa fid-dirgħajn, saqajn, sider, dahar jew pelvi;
• il-preżenza ta '"ħotob" fuq dawn l-istess partijiet tal-ġisem;
• il-preżenza tad-deni għall-ebda raġuni speċifika;
• ksur fl-għadam għall-ebda raġuni sottostanti.

Is-sintomi assoċjati madankollu jiddependu fuq il-post tat-tumur kif ukoll l-importanza tiegħu f'termini ta 'żvilupp.

L-uġigħ esperjenzat mill-pazjent b'din il-patoloġija normalment jintensifika maż-żmien.

 Sintomi oħra, inqas komuni jistgħu wkoll ikunu viżibbli, bħal: (2)

• deni għoli u persistenti;
• ebusija tal-muskoli;
• telf ta 'piż sinifikanti.

Madankollu, pazjent bis-sarkoma ta’ Ewing jista’ ma jkollu l-ebda sintomi. F'dan is-sens, it-tumur jista 'mbagħad jikber mingħajr ebda manifestazzjoni klinika partikolari u b'hekk jaffettwa l-għadam jew it-tessut artab mingħajr ma jkun viżibbli. Ir-riskju ta' ksur huwa aktar u aktar importanti f'dan l-aħħar każ. (2)

Peress li s-sarkoma ta’ Ewing hija forma ta’ kanċer, ftit hu magħruf dwar l-oriġini eżatta tal-iżvilupp tagħha.

Madankollu tressqet ipoteżi dwar il-kawża tal-iżvilupp tagħha. Tabilħaqq, is-sarkoma ta' Ewing tolqot b'mod partikolari lit-tfal 'il fuq minn 5 snin u lill-adolexxenti. F'dan is-sens, tqajmet il-possibbiltà ta 'rabta bejn it-tkabbir rapidu tal-għadam f'din il-kategorija ta' persuna u l-iżvilupp tas-sarkoma ta 'Ewing.

Il-perjodu tal-pubertà fit-tfal u l-adolexxenti jagħmel l-għadam u t-tessuti rotob aktar vulnerabbli għall-iżvilupp ta 'tumur.

Ir-riċerka wriet ukoll li tifel imwieled bil-ftuq taż-żokra huwa tliet darbiet aktar probabbli li jiżviluppa sarkoma ta 'Ewing. (2)

Lil hinn minn dawn l-ipoteżijiet imsemmija hawn fuq, tressqet ukoll l-oriġini dwar il-preżenza ta’ traslokazzjoni ġenetika. Din it-traslokazzjoni tinvolvi l-ġene EWSRI (22q12.2). Traslokazzjoni t (11; 22) (q24; q12) fi ħdan dan il-ġene ta 'interess instabet fi kważi 90% tat-tumuri. Barra minn hekk, ħafna varjanti ġenetiċi kienu s-suġġett ta 'investigazzjonijiet xjentifiċi, li jinvolvu l-ġeni ERG, ETV1, FLI1 u NR4A3. (3)

Mill-punt di vista fejn l-oriġini eżatta tal-patoloġija, sal-lum, għadhom ma tantx magħrufa, il-fatturi ta 'riskju huma wkoll.

Barra minn hekk, skont ir-riżultati ta 'studji xjentifiċi, tifel imwieled b'ftuq taż-żokra jkun tliet darbiet aktar probabbli li jiżviluppa tip ta' kanċer.

Barra minn hekk, fil-livell ġenetiku, il-preżenza ta 'traslokazzjonijiet fi ħdan il-ġene EWSRI (22q12.2) jew varjanti ġenetiċi fil-ġeni ERG, ETV1, FLI1 u NR4A3, jistgħu jkunu s-suġġett ta' fatturi ta 'riskju addizzjonali għall-iżvilupp tal-marda. .

Id-dijanjosi tas-sarkoma ta 'Ewing hija bbażata fuq dijanjosi differenzjali permezz tal-preżenza ta' sintomi karatteristiċi fil-pazjent.

Wara l-analiżi tat-tabib taż-żoni bl-uġigħ u minfuħin, normalment jiġi preskritt x-ray. Jistgħu jintużaw ukoll sistemi oħra ta’ immaġini mediċi, bħal: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) jew saħansitra skans.

Bijopsija tal-għadam tista’ ssir ukoll biex tikkonferma jew le d-dijanjosi. Għal dan, jittieħed kampjun tal-mudullun u jiġi analizzat taħt mikroskopju. Dan it-tekniki dijanjostiċi jistgħu jsiru wara anestesija ġenerali jew lokali.

Id-dijanjosi tal-marda trid issir kemm jista' jkun malajr sabiex il-ġestjoni ssir malajr u b'hekk il-pronjosi tkun aħjar.

 It-trattament għas-sarkoma ta’ Ewing huwa simili għal trattament ġenerali għal kanċer ieħor: (2)

• kirurġija hija mod effettiv biex tikkura dan it-tip ta 'sarkoma. Madankollu, l-intervent kirurġiku jiddependi mid-daqs tat-tumur, il-post tiegħu kif ukoll il-livell ta 'tixrid tiegħu. L-għan tal-kirurġija huwa li tissostitwixxi l-parti tal-għadam jew tat-tessut artab bil-ħsara mit-tumur. Għal dan, proteżi tal-metall jew tilqim tal-għadam jistgħu jintużaw fis-sostituzzjoni taż-żona affettwata. F'każijiet estremi, l-amputazzjoni tar-riġlejn hija xi drabi meħtieġa biex tevita rikaduta tal-kanċer;
• kimoterapija, normalment użata wara l-kirurġija biex tiċkien it-tumur u tiffaċilita l-fejqan.
• radjuterapija, spiss tintuża wkoll wara l-kimoterapija, qabel jew wara l-kirurġija biex tnaqqas id-daqs tat-tumur u tevita r-riskju ta 'rikaduta.