Dermatomyositis hija marda kronika li taffettwa l-ġilda u l-muskoli. Hija marda awtoimmuni li l-oriġini tagħha għadha mhux magħrufa, ikklassifikata fil-grupp ta 'mijopatiji infjammatorji idjopatiċi, flimkien pereżempju polimijosite. Il-patoloġija tevolvi għal snin bi pronjosi tajba, fin-nuqqas ta 'kumplikazzjonijiet serji, iżda tista' tfixkel il-ħiliet tal-mutur tal-pazjent. Huwa stmat li 1 minn 50 sa 000 minn kull persuna jgħixu bid-dermatomjosite (il-prevalenza tagħha) u li n-numru ta’ każijiet ġodda kull sena huwa minn 1 sa 10 għal kull miljun popolazzjoni (l-inċidenza tagħha). (000)

Is-sintomi tad-dermatomijosite huma simili jew simili għal dawk assoċjati ma’ mijopatiji infjammatorji oħra: feriti fil-ġilda, uġigħ fil-muskoli u dgħjufija. Iżda diversi elementi jagħmluha possibbli li ssir distinzjoni bejn dermatomjosite minn mijopatiji infjammatorji oħra:

• Irqajja ħomor u vjola ftit minfuħin fuq il-wiċċ, l-għonq u l-ispallejn huma ġeneralment l-ewwel manifestazzjonijiet kliniċi. Il-ħsara possibbli lill-tebqet il-għajn, fil-forma ta 'nuċċalijiet, hija karatteristika.
• Il-muskoli huma affettwati b'mod simmetriku, li jibdew mit-tronk (addominali, għonq, trapezju...) qabel ma jilħqu, f'xi każijiet, id-dirgħajn u r-riġlejn.
• Il-probabbiltà għolja li tkun assoċjata mal-kanċer. Dan il-kanċer normalment jibda fix-xhur jew snin wara l-marda, iżda kultant hekk kif jidhru l-ewwel sintomi (jiġri wkoll eżatt qabelhom). Ħafna drabi huwa kanċer tas-sider jew tal-ovarji għan-nisa u tal-pulmun, tal-prostata u tat-testikoli għall-irġiel. Is-sorsi ma jaqblux dwar ir-riskju għal nies b'dermatomijosite li jiżviluppaw kanċer (10-15% għal xi wħud, terz għal oħrajn). Fortunatament, dan ma japplikax għall-forma taż-żgħażagħ tal-marda.

MRI u bijopsija tal-muskoli se tikkonferma jew tiċħad id-dijanjosi.

Ifakkar li dermatomjosite hija marda li tappartjeni għall-grupp ta 'mijopatiji infjammatorji idjopatiċi. L-aġġettiv "idjopatiku" li jfisser li l-oriġini tagħhom mhix magħrufa. Sal-lum, għalhekk, la l-kawża u lanqas il-mekkaniżmu preċiż tal-marda ma huma magħrufa. X'aktarx jirriżulta minn taħlita ta' fatturi ġenetiċi u ambjentali.

Madankollu, nafu li hija marda awtoimmuni, jiġifieri li tikkawża tfixkil tad-difiżi immuni, awtoantikorpi jduru kontra l-ġisem, f'dan il-każ kontra ċerti ċelluli tal-muskoli u tal-ġilda. Innota, madankollu, li mhux in-nies kollha b'dermatomijosite jipproduċu dawn l-awtoantikorpi. Id-drogi jistgħu wkoll ikunu triggers, bħalma jistgħu l-viruses. (1)

In-nisa huma affettwati minn dermatomjosite aktar spiss mill-irġiel, madwar id-doppju. Dan huwa spiss il-każ ta 'mard awtoimmuni, mingħajr ma tkun taf ir-raġuni. Il-marda tista 'tidher fi kwalunkwe età, iżda huwa osservat li jidher preferenzjali bejn 50 u 60 sena. Fir-rigward tad-dermatomjosite tal-minorenni, ġeneralment tkun bejn 5 u 14-il sena li tidher. Għandu jiġi enfasizzat li din il-marda la hija kontaġjuża u lanqas ereditarja.

Fin-nuqqas li jkunu jistgħu jaġixxu fuq il-kawżi (mhux magħrufa) tal-marda, it-trattamenti għad-dermatomijosite għandhom l-għan li jnaqqsu/jeliminaw l-infjammazzjoni billi jamministraw kortikosterojdi (terapija kortikosterojdi), kif ukoll biex jiġġieldu kontra l-produzzjoni ta’ awtoantikorpi permezz ta’ mediċini immunomodulatorji jew immunosoppressivi.

Dawn it-trattamenti jagħmluha possibbli li jiġu limitati l-uġigħ u l-ħsara fil-muskoli, iżda jistgħu jinqalgħu kumplikazzjonijiet fil-każ ta 'kanċer u diversi disturbi (kardijaċi, pulmonari, eċċ.). Dermatomiosite tal-minorenni tista 'tikkawża problemi diġestivi serji fit-tfal.

Il-pazjenti għandhom jipproteġu l-ġilda tagħhom mir-raġġi UV tax-xemx, li jaggravaw il-leżjonijiet tal-ġilda, permezz ta' ħwejjeġ li jkopru u/jew protezzjoni qawwija mix-xemx. Hekk kif tiġi stabbilita d-dijanjosi, il-pazjent għandu jgħaddi minn testijiet ta 'screening regolari għall-kanċer assoċjati mal-marda.