Craniopharyngioma huwa tumur rari benin tal-moħħ. Hekk kif tikber, tispiċċa tikkawża uġigħ ta’ ras, disturbi fil-vista u xi kultant disturbi ormonali sinifikanti. Marda serja li darba kienet fatali fit-tfal u fl-adulti, illum għandha pronjosi ħafna aħjar grazzi għall-avvanzi fil-kirurġija. Madankollu, l-intervent kirurġiku jibqa' tqil u delikat... It-trattamenti ormonali jistgħu jkunu meħtieġa għall-ħajja.

definizzjoni

Il-kranjofarinjoma hija tumur beninn - jiġifieri mhux kanċeruż - li jikber bil-mod li jikber f'żona speċifika tal-moħħ ħdejn il-glandola pitwitarja.

Siekta twila, tispiċċa tikkompressa t-tessut tal-moħħ meta tikber, u tikkawża sinjali ta 'pressjoni għolja intrakranjali (uġigħ ta' ras, disturbi fl-għajnejn).

Skont il-firxa tiegħu, jista 'wkoll jikkawża ħsara oħra:

• Anormalitajiet fil-vista huma indikattivi ta 'ħsara fin-nervituri ottiċi.
• Disturbi endokrinali huma marbuta ma 'ħsara lill-glandola pitwitarja, il-konduttur tas-sistema ormonali.
• Jistgħu jseħħu wkoll disturbi newroloġiċi.

Kawżi

Il-multiplikazzjoni mhux ikkontrollata ta 'ċelluli embrijoniċi diġà preżenti fil-fetu hija responsabbli għall-formazzjoni tat-tumur. Ma nafux ir-raġuni, imma nafu li l-eredità mhix involuta.

Dijanjostiku

Il-preżenza ta 'kranjofaringioma hija suspettata meta l-manifestazzjonijiet tagħha jsiru importanti wisq biex jiġu injorati.

• Id-dijanjosi hija prinċipalment ibbażata fuq immaġini tal-moħħ. Skans MRI u CT jistgħu jivviżwalizzaw il-post preċiż tat-tumur u, bħala regola, jiddistingwuh minn tipi oħra ta 'tumuri tal-moħħ.
• Il-valutazzjoni ormonali tagħmilha possibbli li jiġu enfasizzati b'dożaġġ sempliċi fid-defiċits tad-demm fl-ormon tat-tkabbir, ormoni sesswali jew ormoni tat-tirojde.
• It-test tar-restrizzjoni tal-fluwidu jintuża għall-iskrinjar tad-dijabete insipidus. Jagħmilha possibbli li jiġu vvalutati l-konsegwenzi għall-pazjent ta 'nuqqas totali ta' xorb għal 5 sa 15-il siegħa. Dan jitwettaq f'ambjent ta 'sptar.
• L-eżami tal-fundus juri ħsara lin-nerv ottiku.

In-nies konċernati

Il-kranjofarinġjoma ġeneralment tinstab fi tfal ta’ bejn il-5 u l-15-il sena. Iżda kultant tiżviluppa ħafna aktar tard, b’quċċata oħra sseħħ bejn l-etajiet ta’ 60 u 75.

Wieħed minn kull 50 ruħ ikun konċernati. Craniopharyngioma tirrappreżenta inqas minn 5% tat-tumuri fi tfal taħt l-14-il sena.

Pressjoni għolja intrakranjali hija manifestata minn uġigħ ta 'ras qawwi, miżjud b'sogħla jew sforz. Jikkawża wkoll rimettar bil-ġett, indipendentement mit-teħid tal-ikel.

Disturbi ormonali huma marbuta ma 'ħsara lill-glandola pitwitarja, li tipproduċi ormon tat-tkabbir u diversi ormoni li jirregolaw tnixxijiet minn glandoli endokrinali oħra fil-ġisem, u jirrilaxxa l-ormon antidijuretiku magħmul fl-ipotalamu (li jinsab eżatt fuq).

• It-tnaqqis fit-tkabbir huwa dovut għal defiċit fil-produzzjoni tal-ormon tat-tkabbir. Huwa sinjal frekwenti, preżenti f'wieħed minn kull tlett itfal.
• Il-pubertà tittardja wkoll f'aktar minn nofs il-każijiet.
• F'20% tal-każijiet, in-nuqqas ta 'produzzjoni ta' ormon antidijuretiku jwassal għal dijabete insipidus, li tirriżulta fi produzzjoni eċċessiva ta 'awrina, tqum frekwenti bil-lejl biex tgħaddi l-awrina jew tixrib tas-sodda. It-tifel (jew l-adult) ikun bil-għatx il-ħin kollu, jixrob ħafna, inkella jsir deidrat malajr ħafna.
• L-obeżità, preżenti f'10 sa 25% tat-tfal fil-ħin tad-dijanjosi, hija marbuta ma 'żbilanċ ormonali u / jew ġuħ inkontrollabbli li jirriżulta mill-kompressjoni taċ-ċentru tal-aptit fl-ipotalamu.

Disturbi fil-vista jistgħu jkunu kbar. Ħsara lin-nerv ottiku tikkawża tnaqqis fil-vista f'għajn waħda jew fiż-żewġ għajnejn (amblijopja) jew tnaqqis fil-kamp viżiv minħabba fiha.

Disturbi newroloġiċi kultant jidhru:

• problemi ta’ memorja, tagħlim u attenzjoni,
• aċċessjonijiet, paraliżi fuq naħa waħda tal-ġisem jew tal-wiċċ,
• disturbi fir-regolazzjoni tat-temperatura tal-ġisem,
• problemi fl-irqad.

Trattament kirurġiku

L-avvanzi fit-tekniki kirurġiċi offrew tama ġdida lill-familji milquta minn din il-kundizzjoni li darba kienet fatali, anke jekk xi ħsara viżwali jew newroloġika tibqa’ irriversibbli. L-intervent għandu l-għan li jneħħi t-tumur (qtugħ) malajr u kompletament kemm jista’ jkun.

Craniopharyngiomas żgħar jistgħu jitneħħew mill-imnieħer, iżda ġeneralment ikun meħtieġ li tiftaħ il-kranju. L-intervent jibqa’ diffiċli, b’riskju ta’ mewt ta’ bejn 1 u 10%.

Craniopharyngioma tista 'titneħħa sħiħa madwar tnejn minn kull tliet darbiet. Fil-każijiet l-oħra, ir-residwi mikroskopiċi jirriżultaw impossibbli li jitneħħew u, darba kull għaxra, titneħħa biss parti mit-tumur.

Ir-rata ta 'rikorrenza hija 35 sa 70% meta l-qtugħ ma jkunx komplut, u 15% meta t-tumur ikun tneħħa għal kollox. 

Radjoterapija

Jista 'jiġi offrut f'każ ta' rikaduta jew residwi ta 'tumur, u jippermetti li 70% tal-pazjenti jitfejqu b'mod permanenti. Bla tbatija, is-sessjonijiet tal-irradjazzjoni jdumu madwar ħmistax-il minuta.

Gamma sikkina (radiochirurgie)

Ir-radjukirurġija Gamma Knife tuża raġġi gamma qawwija ħafna biex teqred tumuri żgħar f'irradjazzjoni waħda. 

Trattament ormonali

Il-glandola pitwitarja ġeneralment tkun bil-ħsara permanenti wara l-operazzjoni. L-ormoni ta 'sostituzzjoni huma amministrati biex jikkumpensaw għal defiċits ormonali, kuljum u ħafna drabi għal ħajjithom:

• L-ormon tat-tkabbir huwa preskritt għal tfal li waqfu jikbru, xi drabi wkoll għall-adulti minħabba r-rwol tiegħu fil-metaboliżmu.
• L-ormoni sesswali jippermettu l-pubertà u sussegwentement attività sesswali normali. Injezzjonijiet ta' gonadotropin jistgħu jiġu offruti wkoll biex jittrattaw problemi ta' fertilità.
• L-ormoni tat-tirojde għandhom rwol fundamentali fil-metaboliżmu kif ukoll fl-iżvilupp tal-iskeletru u s-sistema nervuża.
• Desmopressin jittratta d-dijabete insipidus.
• Il-glukokortikojdi huma essenzjali għall-ġestjoni tal-istress u l-metaboliżmu.

Appoġġ għall-pazjent

Edukazzjoni terapewtika

Huwa meħtieġ li t-terapija bl-ormoni tiġi mmaniġġjata sew.

Appoġġ psikoloġiku

Jgħin biex ilaħħqu mat-tħabbira tad-dijanjosi, l-operazzjoni, ir-riskju ta 'rikaduta jew ir-restrizzjonijiet tat-trattament ormonali.

Aptit irrepressibbli (tiekol iżżejjed) huwa konsegwenza frekwenti tal-operazzjoni, marbuta ma 'ħsara lill-ipotalamu. Il-snaking incessant jew il-kompulsjonijiet tal-ikel juru li huma kważi impossibbli li jiġu kkontrollati, li jwasslu għal żieda fil-piż kultant sinifikanti u għal problemi psikoloġiċi. Il-konsultazzjoni ma’ speċjalista fid-disturbi fl-ikel tista’ tkun ta’ għajnuna.

Kura speċjalizzata

Wara l-operazzjoni, ċerti diżabilitajiet jeħtieġu segwitu speċjalizzat.

• Sa 30% tal-pazjenti għandhom diżabilità viżwali.
• Il-problemi tal-memorja huma komuni wkoll.