Marda awtoimmuni hija r-riżultat ta 'anomalija fis-sistema immuni li twassal lil dawn tal-aħħar jattakkaw il-komponenti normali tal-organiżmu (l-"awto", għalhekk l-għerq awto- biex nitkellmu dwar dan id-disturb tal-immunità) . Issir distinzjoni klassika bejn mard awtoimmuni speċifiku għal organi, li jaffettwa organu partikolari (bħal mard awtoimmuni tat-tirojde), u mard awtoimmuni sistemiku, bħal lupus, li jista 'jaffettwa diversi organi.

Filwaqt li suppost tipproteġina minn patoġeni (li jistgħu jikkawżaw mard), is-sistema immuni tagħna tista’ xi drabi tmur barra mill-ordni. Imbagħad jista 'jsir sensittiv wisq għal ċerti kostitwenti eżoġeni (esterni), u jikkawża allerġiji jew jirreaġixxi kontra kostitwenti tal-awto u jippromwovi l-emerġenza ta' mard awtoimmuni.

Mard awtoimmuni jifforma grupp li fih insibu mard differenti bħad-dijabete tat-tip I, l-isklerożi multipla, l-artrite tumatojde jew il-marda ta’ Crohn. Kollha jikkorrispondu għal mard kroniku kkawżat mit-telf ta 'tolleranza immunoloġika tal-organiżmu għall-kostitwenti tiegħu stess.

Kif jiġi stabbilit il-mard awtoimmuni?

Armata interna vera magħmula minn diversi ċelluli bojod tad-demm, is-sistema immuni tiddefendi l-ġisem kontra attakki esterni bħal batterji jew viruses u ġeneralment tittollera l-kostitwenti tagħha stess. Meta l-awtotolleranza tkisser, issir sors ta 'mard. Xi ċelluli bojod tad-demm (limfoċiti awtoreattivi) jattakkaw speċifikament tessuti jew organi.

Jistgħu jidhru wkoll antikorpi prodotti minn ċerti ċelluli immuni biex jinnewtralizzaw lill-għadu billi jeħlu ma’ ċerti molekuli (antiġeni) u jimmiraw elementi ta’ ġisimna. Il-ġisem joħroġ antikorpi kontra l-antiġeni tiegħu stess li jqis barranin.

Pereżempju:

• fid-dijabete tat-tip I: l-awtoantikorpi jimmiraw lejn iċ-ċelluli tal-frixa li jarmu l-insulina;
• fl-artrite rewmatojde: hija l-membrana li ddawwar il-ġogi li hija mmirata, l-infjammazzjoni tinfirex għall-qarquċa, għadam, anke għeruq u ligamenti;
• fil-lupus erythematosus sistemiku, auto-anticoprs huma diretti kontra molekuli preżenti f'ħafna ċelluli tal-ġisem, li jwasslu għal ħsara lil diversi organi (ġilda, ġogi, kliewi, qalb, eċċ.).

F'xi każijiet, ma nsibux awtoantikorpi u nitkellmu pjuttost dwar mard "awtoinfjammatorju". L-ewwel linja ta’ difiża tal-ġisem taċ-ċelloli immuni (newtrofili, makrofaġi, monoċiti, ċelluli naturali qattieli) waħedhom jikkawżaw infjammazzjoni kronika li twassal għall-qerda ta’ ċerti tessuti:

• ġilda fil-psorjasi (li taffettwa 3 sa 5% tal-popolazzjoni Ewropea);
• ċerti ġonot fi spondilite rewmatika;
• l-apparat diġestiv fil-marda ta 'Crohn;
• is-sistema nervuża ċentrali fl-isklerożi multipla.

Kemm jekk huma strettament awtoimmuni jew awto-infjammatorji, dan il-mard kollu jirriżulta minn disfunzjoni tas-sistema immuni u jiżviluppa f'mard infjammatorju kroniku.

Min hu kkonċernat?

Fil-bidu tas-seklu 5, il-mard awtoimmuni jaffettwa madwar 80 miljun ruħ fi Franza u sar it-tielet kawża ta’ mortalità/morbożità wara l-kanċer u l-mard kardjovaskulari u bejn wieħed u ieħor fl-istess proporzjonijiet. XNUMX% tal-każijiet jikkonċernaw nisa. Illum, jekk it-trattamenti jagħmluha possibbli li jnaqqsu l-iżvilupp tagħhom, il-mard awtoimmuni jibqa 'inkurabbli.

Il-maġġoranza l-kbira tal-mard awtoimmuni huwa multifatturali. Bi ftit eċċezzjonijiet, huma kkunsidrati li huma bbażati fuq il-kombinazzjoni ta 'fatturi ġenetiċi, endoġeni, eżoġeni u/jew ambjentali, ormonali, infettivi u psikoloġiċi.

L-isfond ġenetiku huwa importanti, għalhekk in-natura spiss familjari ta 'dan il-mard. Pereżempju, il-frekwenza tad-dijabete tat-tip I tmur minn 0,4% fil-popolazzjoni ġenerali għal 5% fil-qraba ta 'dijabete.

Fl-ankylosing spondylitis, il-ġene HLA-B27 huwa preżenti fi 80% tas-suġġetti affettwati iżda f'7% biss tas-suġġetti b'saħħithom. Għexieren jekk mhux mijiet ta 'ġeni ġew assoċjati ma' kull marda awtoimmuni.

Studji sperimentali jew data epidemjoloġika jiddeskrivu b'mod ċar assoċjazzjoni bejn il-mikrobijota intestinali (ekosistema diġestiva), li tinsab fl-interface bejn is-sistema immuni u l-ambjent, u l-okkorrenza ta 'marda awtoimmuni. Hemm skambji, tip ta 'djalogu, bejn il-batterji intestinali u ċ-ċelloli immuni.

L-ambjent (espożizzjoni għal mikrobi, ċerti kimiċi, raġġi UV, tipjip, stress, eċċ.) għandu wkoll rwol ewlieni.

It-tfittxija għal marda awtoimmuni trid issir dejjem f'kuntest evokattiv. L-eżamijiet jinkludu:

• esplorazzjoni għad-dijanjosi ta' organi affettwati (bijopsija klinika, bijoloġika, ta' l-organi);
• test tad-demm biex ifittex infjammazzjoni (mhux speċifiku) iżda li jista’ jindika s-severità tal-attakki u biex jesplora l-valutazzjoni immunoloġika bi tfittxija għal awtoantikorpi;
• tfittxija sistematika għal kumplikazzjonijiet possibbli (kliewi, pulmuni, qalb u sistema nervuża).

Kull marda awtoimmuni twieġeb għal trattament speċifiku.

It-trattamenti jagħmluha possibbli li jiġu kkontrollati s-sintomi tal-marda: analġeżiċi kontra l-uġigħ, mediċini anti-infjammatorji kontra skumdità funzjonali fil-ġogi, mediċini ta 'sostituzzjoni li jagħmluha possibbli li jiġu normalizzati disturbi endokrinali (insulina għad-dijabete, thyroxine fil-jotirojdiżmu).

Drogi li jikkontrollaw jew jinibixxu l-awtoimmunità joffru wkoll mod biex jillimitaw is-sintomi u l-progressjoni tal-ħsara fit-tessuti. Normalment iridu jittieħdu b'mod kroniku minħabba li ma jistgħux ifejqu l-marda. Barra minn hekk, mhumiex speċifiċi għaċ-ċelluli effettur tal-awtoimmunità u jinterferixxu ma 'ċerti funzjonijiet ġenerali tas-sistema immuni.

Storikament, mediċini immunosoppressivi (kortikosterojdi, cyclophosphamide, methotrexate, ciclosporin) intużaw minħabba li jinteraġixxu ma 'effetturi ċentrali tas-sistema immuni u jagħmluha possibbli li tiġi limitata l-attività tagħha b'mod ġenerali. Ħafna drabi huma assoċjati ma’ riskju akbar ta’ infezzjoni u għalhekk jeħtieġu monitoraġġ regolari.

Għal għoxrin sena, ġew żviluppati bijoterapiji: joffru kontroll aħjar tas-sintomi. Dawn huma molekuli li jimmiraw speċifikament għal wieħed mill-atturi ewlenin involuti fil-proċess ikkonċernat. Dawn it-trattamenti jintużaw meta l-marda hija severa jew ma tirrispondix jew biżżejjed għal immunosoppressanti.

Fil-każ ta’ patoloġiji speċifiċi ħafna bħas-sindromu ta’ Guillain Barre, il-plażmafereżi tippermetti l-eliminazzjoni ta’ awtoantikorpi permezz ta’ filtrazzjoni tad-demm li mbagħad jerġa’ jiġi injettat fil-pazjent.