L-iskleroderma huma mard infjammatorju li jikkawża tħaxxin sklerotiku tal-ġilda. Hemm żewġ forom ewlenin: skleroderma lokalizzata, imsejħa wkoll "morphea", li tikkonċerna l-ġilda u xi drabi fil-fond tifforma l-pjani muskolo-aponewrotiċi u skeletriċi sottostanti u skleroderma sistemika li tikkonċerna l-ġilda u l-organi.

Definizzjoni ta' skleroderma sistemika

L-iskleroderma sistemika hija marda rari li taffettwa 3 nisa għal kull raġel, li sseħħ l-aktar bejn l-etajiet ta’ 50 u 60 sena, li tikkawża fibrożi fit-tessuti tal-ġilda u ċerti organi, b’mod partikolari l-apparat diġestiv, il-pulmuni, il-kliewi u l-qalb. L-involviment ta 'dawn l-aħħar 3 organi spiss jikkawża kumplikazzjonijiet serji.

L-iżvilupp tiegħu huwa ġeneralment mifrux fuq snin, immarkat minn flare-ups.

Sindromu ta 'Raynaud

Is-sindromu ta' Raynaud huwa kkaratterizzat mill-ibbliċjar ta' ċerti swaba' fil-kesħa. Huwa kważi dejjem l-ewwel sinjal ta 'skleroderma, speċjalment meta jkun bilaterali, jidher qabel is-sinjali l-oħra minn ftit ġimgħat sa ftit snin (iqsar id-dewmien, l-aktar sfavorevoli l-pronjosi) u teżisti f'95% tal-każijiet skleroderma .

It-tabib jagħmel kapillaroskopija tad-dwiefer (eżami b'lenti qawwija tal-vini tal-rita u d-dwiefer) li juri favur l-iskleroderma:

• rarefazzjoni tal-linji kapillari,
• mega-kapillari
• kultant l-eżistenza ta 'edima perikapillari
• iperkeratożi kutikulari,
• eritema,
• mikroemorraġiji viżibbli għall-għajn.

Sklerożi tal-ġilda

Sas-swaba’

Is-swaba 'fil-bidu huma minfuħin u mdawrin b'tendenza li l-marki tas-swaba' jisparixxu. Imbagħad il-ġilda ssir issikkat, indurat li tagħti aspett "mirġgħu" tal-polpi tas-swaba '

Imbagħad is-swaba 'gradwalment jonqsu u jiġbdu lura fil-flessjoni.

Kumplikazzjoni ta 'sklerożi, feriti ulċerati bl-uġigħ iseħħu fuq il-pulpite

oqsma oħra

L-isklerożi tista’ tinfirex mal-wiċċ (il-wiċċ twitti u jiffriża; hemm tnaqqis fil-wiċċ

imnieħer u ftuħ imnaqqas tal-ħalq li huwa mdawwar minn jingħalaq radiate fil-"but tal-portmoni"), riġlejn u zokk li jagħtu dehra lixxa u miksija lill-ispallejn, zokk u riġlejn.

Telangiectasias

Dawn huma bastimenti żgħar vjola li jiġbru flimkien f'tikek vjola ta 'millimetri wieħed sa 2, u li jiżviluppaw fuq il-wiċċ u fuq l-estremitajiet.

calcinoses

Dawn huma noduli iebsa, bojod meta jkunu superfiċjali, li jistgħu, meta jiġu f'kuntatt mal-ġilda, iħallu mush ġibs. Huma aktar komuni fuq l-idejn u s-saqajn.

Involviment mukosali

Il-mukuża orali spiss tkun niexfa kif ukoll l-għajnejn. Dan jissejjaħ sindromu tas-sicca.

Sklerożi tal-organi

Is-sistema diġestiva

L-involviment ta 'l-esofagu huwa preżenti f'75% tal-każijiet, manifestat minn rifluss gastroesophageal, diffikultà biex tibla', jew saħansitra ulċerazzjonijiet esophageal.

Il-musrana ż-żgħira hija affettwata wkoll minn fibrożi jew saħansitra atrofija villus, xi drabi responsabbli għal sindromu ta 'malassorbiment, aċċentwat minn tnaqqis fil-peristalsi intestinali, li jikkawża tkabbir żejjed tal-mikrobi u jesponi r-riskju ta' psewdo-ostruzzjoni intestinali.

Il-pulmuni u l-qalb

Fibrożi interstizjali pulmonari sseħħ f'25% tal-pazjenti, responsabbli għal disturbi respiratorji li jistgħu jwasslu għal insuffiċjenza respiratorja kronika, kawża ewlenija ta 'mewt f'pazjenti affettwati.

It-tieni kawża ewlenija tal-mewt hija pressjoni għolja arterjali pulmonari, minħabba fibrożi pulmonari, ħsara fl-arterja pulmonari jew ħsara kardijaka. Dan tal-aħħar huwa marbut ma 'iskemiji mijokardijaċi, "fenomenu ta' Raynaud mijokardijaku" u fibrożi.

Kliewi

Il-ħsara fil-kliewi tirriżulta fi pressjoni għolja malinna u insuffiċjenza tal-kliewi

Apparat lokomotur

Hemm ħsara lill-ġogi (poliartrite), għeruq, għadam (demineralizzazzjoni, qerda ta 'għadam distali) u muskoli (uġigħ fil-muskoli u dgħjufija).

Trattament ta' skleroderma sistemika

Ġlieda kontra l-fibrożi

Il-monitoraġġ huwa essenzjali u hemm ħafna trattamenti li jistgħu jiġu ppruvati minħabba li l-effettività tagħhom tvarja ħafna minn persuna għal oħra. Fost it-trattamenti użati, nistgħu nsemmu kolchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, eċċ.

Eżerċizzju fiżiku regolari, massaġġi u riabilitazzjoni jippruvaw iżommu l-mobilità u jiġġieldu l-atrofija tal-muskoli.

Sindromu ta 'Raynaud

Minbarra l-protezzjoni kontra l-kesħa u l-waqfien tat-tipjip, jintużaw vażodilataturi bħal imblokkaturi tal-kanali tal-kalċju: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, eċċ.) jew benzothiazines (diltiazem). Jekk l-imblokkaturi tal-kanali tal-kalċju ma jkunux effettivi, it-tabib jippreskrivi vażodilataturi oħra: prazosin, inibituri tal-enżimi ta 'konverżjoni, sartans, trinitrin, iloprost, eċċ.

Telangiectasias

Jistgħu jiġu attenwati b'lejżer vaskulari b'żebgħa pulsata jew KTP.

Kalċinożi taħt il-ġilda

It-tabib jippreskrivi faxex, anke kolchicine. It-tneħħija kirurġika tal-kalċinożi kultant hija meħtieġa.

Trattament ta 'manifestazzjonijiet ta' organi oħra

Apparat diġestiv

Huwa meħtieġ li jiġu rispettati l-miżuri iġene-dietetiċi ta 'rifluss gastroesophageal: eliminazzjoni ta' ikel aċiduż u alkoħol, tiekol ikliet f'pożizzjoni bilqiegħda, użu ta 'diversi mħaded biex torqod. It-tabib jippreskrivi inibituri tal-pompa tal-protoni biex jillimitaw l-aċidità tal-istonku.

F'każ ta 'malassorbiment, marbuta ma' proliferazzjoni mikrobjali favorita mit-tnaqqis tal-peristalsi intestinali, it-tabib jippreskrivi antibijotiċi b'mod intermittenti u ċikliku ġimgħa jew ġimagħtejn kull xahar (ampicillin, tetracyclines jew trimethoprim-sulfamethoxazole), assoċjati ma 'supplimentazzjoni ta' ħadid, aċidu foliku. u vitamina B12.

Pulmuni u qalb

Kontra l-fibrożi interstizjali pulmonari, cyclophosphamide jintuża waħdu jew flimkien ma 'cortisone. Infezzjonijiet pulmonari sekondarji huma kkurati b'antibijotiċi u r-riskju li tiggrava l-fibrożi pulmonari huwa limitat bit-tilqim kontra l-influwenza u l-pnewmokokk.

Kontra l-ipertensjoni arterjali pulmonari, jintużaw vażodilataturi bħal nifedipine. iloprost u esoprostenol.

Għall-irrigazzjoni mijokardijaka, jintużaw imblokkaturi tal-kanali tal-kalċju u inibituri ACE.

Ir-riedni

Inibituri ACE bħal captopril jew vażodilataturi bħal sartans jillimitaw pressjoni għolja arterjali u insuffiċjenza renali assoċjata.

Ħsara fil-muskoli u fil-ġogi

It-tabib jippreskrivi mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi jew sterojdi (cortisone) għall-uġigħ fil-ġogi