Fi 80% tal-pazjenti, il-marda l-ewwel timmanifesta bħala dgħjufija fil-muskoli fis-saqajn (= qatra tas-sieq) u l-idejn, segwita minn atrofija u paraliżi. Id-dgħjufija hija akkumpanjata minn bugħawwieġ fil-muskoli u spażmi, ħafna drabi fl-armi u l-ispallejn. Jista’ jkun hemm ukoll rogħda.

Wara sena jew sentejn ta 'evoluzzjoni, id-disturbi ta' involviment bulbari (deskritti hawn taħt) jidhru.

F'20% tal-pazjenti, il-marda l-ewwel tippreżenta sintomi ta 'ħsara lill-medulla oblongata, jiġifieri diffikultà biex titkellem (= diffikultà biex titkellem, vuċi dgħajfa, fgat), li tissejjaħ disartrija u diffikultà biex tomgħod u tibla' (disfaġja). Sussegwentement, il-pazjenti jippreżentaw id-dgħjufija tal-muskoli tar-riġlejn u t-tronk li ddeskrivejna hawn fuq:

• Tnaqqis fil-koordinazzjoni u destrezza
• Għeja sinifikanti
• emaċjazzjoni
• Stitikezza
• Uġigħ, speċjalment uġigħ fil-muskoli
• Sialorrhée (ipersalivazzjoni)
• Problemi ta 'rqad
• Diffikultà biex tieħu n-nifs, minħabba l-paraliżi progressiva tal-muskoli tan-nifs fit-toraċi. Din il-ħsara sseħħ aktar tard fil-kors tal-marda
• Indeboliment tal-funzjonijiet konjittivi manifestat fi 30 sa 50% tal-pazjenti, ħafna drabi bidliet minimi fil-personalità, irritabilità, ossessjonijiet, awtokritika mnaqqsa u problemi bl-organizzazzjoni u l-eżekuzzjoni tal-kompiti. F'madwar 15% tal-każijiet, hemm dimenzja frontotemporal, b'diżorganizzazzjoni u diżinibizzjoni sinifikanti

Nies f'riskju

L-irġiel huma kemmxejn aktar affettwati min-nisa.

Fatturi ta 'riskju

Hemm forom ereditarji tal-marda ta' Charcot (madwar 10% tal-każijiet). L-età hija wkoll fattur ta' riskju.