Pemfigoid bulluż huwa marda tal-ġilda (dermatożi).

Dan tal-aħħar huwa kkaratterizzat mill-iżvilupp ta 'bżieżaq kbar fuq plakki eritematiċi (plakki ħomor fuq il-ġilda). Id-dehra ta 'dawn il-bżieżaq twassal għal leżjonijiet u ħafna drabi hija l-kawża tal-ħakk. (1)

Hija marda awtoimmuni, il-konsegwenza ta 'tfixkil fis-sistema immuni fil-persuna milquta. Din ir-regolazzjoni tas-sistema immunitarja tikkonsisti fil-produzzjoni ta 'antikorpi speċifiċi kontra l-ġisem tagħha stess.

Din il-patoloġija hija rari iżda tista 'tkun serja. Jeħtieġ trattament fit-tul. (1)

Għalkemm hija marda rari, hija wkoll l-iktar komuni ta 'dermatożi buluża awtoimmuni. (2)

Il-prevalenza tagħha hija 1/40 (numru ta 'każijiet għal kull abitant) u taffettwa l-aktar lill-anzjani (bħala medja ta' madwar 000 sena, b'riskju kemmxejn akbar għan-nisa).

Forma infantili teżisti wkoll u taffettwa lit-tifel matul l-ewwel sena ta 'ħajtu. (3)

Il-pemfigoid bulluż huwa dermatożi ta 'oriġini awtoimmuni. Is-suġġett li jbati minn din il-marda għalhekk jipproduċi antikorpi kontra l-organiżmu tiegħu stess (awtoantikorpi). Dawn jattakkaw żewġ tipi ta 'proteini: AgPB230 u AgPB180 li jinsabu bejn l-ewwel żewġ saffi tal-ġilda (bejn id-dermis u l-epidermide). Billi jikkawżaw distakk bejn dawn iż-żewġ partijiet tal-ġilda, dawn l-auto-antikorpi jwasslu għall-formazzjoni tal-bżieżaq karatteristiċi tal-marda. (1)

Is-sintomi atipiċi tal-pemfigoid bulluż huwa d-dehra ta 'bżieżaq kbar (bejn 3 u 4 mm) u ta' kulur ċar. Dawn il-bżieżaq iseħħu prinċipalment fejn il-ġilda hija ħamrani (eritematosa), iżda jistgħu jidhru wkoll fuq ġilda b'saħħitha.

Leżjonijiet epidermali huma ġeneralment lokalizzati fit-tronk u r-riġlejn. Il-wiċċ huwa spiss meħlus. (1)

Ħakk tal-ġilda (ħakk), xi kultant kmieni meta jidhru l-bżieżaq, huwa wkoll sinifikanti ta 'din il-marda.

Intwerew diversi forom tal-marda: (1)

- il-forma ġeneralizzata, li s-sintomi tagħha huma d-dehra ta 'bżieżaq bojod kbar u ħakk. Din il-formola hija l-aktar komuni.

- il-forma vesikulari, li hija definita bid-dehra ta 'nfafet żgħar ħafna fl-idejn b'ħakk intens. Din il-formola hija madankollu inqas komuni.

- il-forma urtikarja: kif tissuġġerixxi ismu, tirriżulta f'biċċiet ta 'urtikarja wkoll li jikkawżaw ħakk sever.

- il-forma li tixbah il-prurigo, li l-ħakk tagħha huwa iktar mifrux iżda intens. Din il-forma tal-marda tista 'wkoll tikkawża nuqqas ta' rqad fis-suġġett affettwat. Barra minn hekk, mhumiex bżieżaq li huma identifikabbli fil-forma ta 'tip prurigo imma qxur.

Xi pazjenti jista 'ma jkollhom l-ebda sintomi. Oħrajn jiżviluppaw ħmura żgħira, ħakk, jew irritazzjoni. Fl-aħħarnett, l-iktar każijiet komuni jiżviluppaw ħmura u ħakk sever.

Il-folji jistgħu jinfaqgħu u jiffurmaw ulċeri jew feriti miftuħa. (4)

Pemfigoid bulluż huwa dermatożi awtoimmuni.

Din l-oriġini tal-marda tirriżulta fil-produzzjoni ta 'antikorpi (proteini tas-sistema immunitarja) mill-ġisem kontra ċ-ċelloli tiegħu stess. Din il-produzzjoni ta 'awtoantikorpi twassal għall-qerda ta' tessuti u / jew organi kif ukoll reazzjonijiet infjammatorji.

L-ispjegazzjoni vera għal dan il-fenomenu għadha mhix magħrufa. Madankollu, ċerti fatturi jkollhom rabta diretta jew indiretta ma 'l-iżvilupp ta' awtoantikorpi. Dawn huma fatturi ambjentali, ormonali, mediċinali jew anke ġenetiċi. (1)

Dawn l-awtoantikorpi prodotti mis-suġġett affettwat huma diretti kontra żewġ proteini: BPAG1 (jew AgPB230) u BPAG2 (jew AgPB180). Dawn il-proteini għandhom rwol strutturali fil-junction bejn id-dermis (saff t'isfel) u l-epidermide (saff ta 'fuq). Dawn il-makromolekuli jiġu attakkati minn awtoantikorpi, il-ġilda titqaxxar u tikkawża li jidhru bżieżaq. (2)

Barra minn hekk, l-ebda kontaġju m'għandu jkun assoċjat ma 'din il-patoloġija. (1)

Barra minn hekk, is-sintomi ġeneralment jidhru b’mod spontanju u mhux mistenni.

Pemfigoid bulluż mhuwiex, madankollu: (3)

- infezzjoni;

- allerġija;

- kundizzjoni relatata ma 'stil ta' ħajja jew dieta.

Il-pemfigoid bulluż huwa marda awtoimmuni, f'dak is-sens mhix marda li tintiret.

Madankollu, il-preżenza ta 'ċerti ġeni tkun riskju li tiżviluppa l-marda f'nies li jġorru dawn il-ġeni. Jew hemm ċerta predispożizzjoni ġenetika.

Dan ir-riskju ta 'predispożizzjoni huwa, madankollu, baxx ħafna. (1)

Peress li l-età medja tal-iżvilupp tal-marda hija ta 'madwar 70, l-età ta' persuna tista 'tkun fattur ta' riskju addizzjonali għall-iżvilupp ta 'pemfigoid buluż.

Barra minn hekk, m'għandniex ninsew il-fatt li din il-patoloġija hija definita wkoll permezz ta 'forma infantili. (3)

Barra minn hekk, predominanza żgħira tal-marda tidher fin-nisa. Is-sess femminili għalhekk jagħmilha fattur ta 'riskju assoċjat. (3)

Id-dijanjosi differenzjali tal-marda hija prinċipalment viżwali: dehra ta 'bżieżaq ċari fil-ġilda.

Din id-dijanjosi tista 'tiġi kkonfermata permezz ta' bijopsija tal-ġilda (teħid ta 'kampjun mill-ġilda bil-ħsara għal analiżi).

L-użu ta 'immunofluworexxenza jista' jintuża fid-dimostrazzjoni ta 'antikorpi wara test tad-demm. (3)

It-trattamenti preskritti fil-kuntest tal-preżenza ta 'pemfigoid bullous għandhom l-għan li jillimitaw l-iżvilupp tal-bżieżaq u li jfejqu l-bżieżaq diġà preżenti fil-ġilda. (3)

L-iktar trattament komuni assoċjat mal-marda huwa t-terapija sistemika tal-kortikosterojdi.

Madankollu, għal forom lokalizzati ta 'pemfigoid bulluż, terapija topika tal-kortikosterojdi (li taġixxi biss fejn tiġi applikata l-mediċina), flimkien ma' dermatokortikojdi tal-klassi I (mediċina użata fit-trattament tal-ġilda lokali). (2)

Preskrizzjoni għal antibijotiċi tal-familja tat-tetracycline (xi kultant assoċjata ma 'teħid ta' vitamina B) tista 'wkoll tkun effettiva mit-tabib.

It-trattament huwa spiss preskritt għal żmien twil u huwa effettiv. Barra minn hekk, rikaduta tal-marda kultant tkun osservabbli wara li twaqqaf il-kura. (4)

Wara d-dijanjosi tal-preżenza ta 'pemfigoid bulluż, il-konsultazzjoni ta' dermatologu hija rrakkomandata bil-qawwa. (3)