Id-depressjoni tal-mudullun hija tnaqqis fin-numru ta' ċelluli tad-demm. Jista' jikkonċerna l-livell ta' ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm u/jew plejtlits. Jistgħu jseħħu għeja ġeneralizzata, dgħjufija, infezzjonijiet ripetuti u fsada anormali. Ħafna drabi nitkellmu dwar anemija aplastika idjopatika minħabba li l-oriġini tagħha mhix magħrufa f'maġġoranza kbira tal-każijiet.

Definizzjoni ta 'anemija aplastika

L-aplasja tal-mudullun hija patoloġija tal-mudullun, jiġifieri, marda li taffettwa l-post fejn jiġu prodotti ċ-ċelluli tad-demm. Din is-sinteżi hija affettwata b'mod qawwi, li twassal għal tnaqqis fin-numru ta 'ċelluli fid-demm.

Bħala tfakkira, hemm tipi differenti ta’ ċelluli tad-demm: ċelluli ħomor tad-demm (ċelluli ħomor tad-demm), ċelluli bojod tad-demm (lewkoċiti) u plejtlits (tromboċiti). Bħaċ-ċelloli kollha, dawn jiġġeddu b'mod naturali. Ċelloli ġodda tad-demm qed jiġu sintetizzati kontinwament mill-mudullun miċ-ċelloli staminali. Fil-każ ta 'anemija aplastika, iċ-ċelloli staminali jisparixxu. 

Konsegwenzi ta 'anemija aplastika

Il-konsegwenzi jistgħu jvarjaw minn persuna għal oħra. It-tnaqqis fiċ-ċelluli tad-demm jista 'jkun gradwali jew f'daqqa, u aktar jew inqas sever. Barra minn hekk, it-tipi differenti ta 'ċelluli mhux neċessarjament jintlaqtu bl-istess mod.

Għalhekk huwa possibbli li ssir distinzjoni:

• anemija, tnaqqis fin-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm, li għandhom rwol ewlieni fit-trasport ta' l-ossiġnu fil-ġisem;
• lewkopenja, tnaqqis fin-numru ta' ċelluli bojod tad-demm involuti fid-difiża immuni tal-ġisem;
• tromboċitopenija, tnaqqis fil-livell tal-plejtlits fid-demm magħrufa li hija importanti fil-fenomenu tal-koagulazzjoni fil-każ ta’ korriment.

Kawżi ta 'anemija aplastika

Fil-maġġoranza kbira tal-każijiet, l-oriġini ta 'din il-patoloġija tal-mudullun mhix magħrufa. Nitkellmu dwar anemija aplastika idjopatika.

Madankollu, ir-riċerka għandha t-tendenza li turi li l-anemija aplastika hija l-konsegwenza ta 'fenomenu awtoimmuni. Filwaqt li s-sistema immuni ġeneralment teqred il-patoġeni, tattakka ċelloli b'saħħithom li huma essenzjali biex il-ġisem jiffunzjona sew. Fil-każ ta 'anemija aplastika, is-sistema immuni teqred iċ-ċelloli staminali meħtieġa għall-produzzjoni ta' ċelloli tad-demm ġodda.

Dijanjosi ta 'anemija aplastika

Id-dijanjosi hija inizjalment ibbażata fuq għadd sħiħ tad-demm (CBC), jew għadd sħiħ tad-demm. Tittieħed test tad-demm biex jevalwa l-livelli ta’ tipi differenti ta’ ċelluli (ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm, plejtlits).

Jekk il-livelli huma anormali, jistgħu jsiru testijiet addizzjonali biex tiġi kkonfermata d-dijanjosi ta 'anemija aplastika. Pereżempju :

• majelogramma, test li jinvolvi t-tneħħija ta’ parti mill-mudullun għall-analiżi;
• bijopsija tal-mudullun, test li jneħħi parti mill-mudullun u l-għadam.

Nies affettwati minn anemija aplastika

Iż-żewġ sessi huma affettwati bl-istess mod mill-marda. Jista 'jseħħ ukoll fi kwalunkwe età. Madankollu ġew osservati żewġ peaks tal-frekwenza li huma bejn 20 u 25 sena u wara 50 sena.

Din il-patoloġija għadha rari. Fl-Ewropa u fl-Istati Uniti, l-inċidenza tagħha (numru ta 'każijiet ġodda fis-sena) hija 1 għal kull 500 ruħ u l-prevalenza tagħha (numru ta' suġġetti affettwati mill-marda f'popolazzjoni partikolari f'ħin partikolari) hija 000 f'kull 1.

Din il-patoloġija tal-mudullun tista 'tkun ikkaratterizzata minn tnaqqis fil-livell tad-demm ta' ċelluli ħomor tad-demm (anemija), ċelluli bojod tad-demm (lewkopenja) u / jew plejtlits (tromboċitopenja). Is-sintomi ta 'anemija aplastika jiddependu fuq it-tipi ta' ċelluli tad-demm affettwati.

Għeja ġeneralizzata u dgħufijiet assoċjati ma 'anemija

L-anemija hija kkaratterizzata minn defiċit ta 'ċelluli ħomor tad-demm. Jista 'jikkawża sintomi bħal:

• pallida tal-ġilda u membrani mukużi;
• għeja;
• sturdament;
• nuqqas ta 'nifs;
• palpitazzjonijiet fuq sforz.

Riskju infettiv ta' lewkopenja

Lewkopenja tirriżulta fi tnaqqis fin-numru ta 'ċelluli bojod tad-demm. Il-ġisem jitlef il-kapaċità tiegħu li jiddefendi lilu nnifsu kontra attakki minn patoġeni. Infezzjonijiet ripetuti jistgħu jseħħu f'livelli differenti tal-ġisem.

Fsada minħabba tromboċitopenja

Tromboċitopenja, jew tnaqqis fin-numru ta 'plejtlits, jaffettwa l-fenomenu tal-koagulazzjoni. Jista' jidher fsada ta' gradi differenti ta' intensità. Jistgħu jirriżultaw fi:

• fsada mill-imnieħer u mill-ħanek;
• tbenġil u tbenġil li jidhru għall-ebda kawża apparenti.

Il-ġestjoni tal-anemija aplastika tiddependi fuq l-evoluzzjoni tagħha. Filwaqt li sorveljanza medika sempliċi kultant tista' tkun biżżejjed, it-trattament huwa meħtieġ fil-maġġoranza tal-każijiet.

Fl-istat attwali tal-għarfien, jistgħu jitqiesu żewġ għażliet terapewtiċi biex jittrattaw l-anemija aplastika:

• trattament immunosoppressiv li huwa bbażat fuq mediċini li kapaċi jinibixxu s-sistema immuni sabiex jillimitaw, jew saħansitra jwaqqfu, il-qerda taċ-ċelloli staminali;
• trapjant tal-mudullun, li jinvolvi sostituzzjoni tal-mudullun morda b'mudullun b'saħħtu meħud minn donatur responsabbli.

Filwaqt li trapjant tal-mudullun bħalissa huwa l-aktar trattament effettiv għall-anemija aplastika, din l-operazzjoni hija kkunsidrata biss taħt ċerti kundizzjonijiet. Huwa trattament qawwi li mhux mingħajr riskju ta 'kumplikazzjonijiet wara l-operazzjoni. B'mod ġenerali, it-trapjant tal-mudullun huwa riżervat għal pazjenti taħt l-40 sena b'forma severa ta' aplasja tal-mudullun.

Jistgħu jiġu offruti trattamenti ta 'appoġġ biex jimmaniġġjaw is-sintomi ta' anemija aplastika. Pereżempju :

• antibijotiċi biex jipprevjenu jew jittrattaw ċerti infezzjonijiet;
• trasfużjonijiet ta 'ċelluli ħomor tad-demm f'każ ta' anemija;
• trasfużjonijiet tal-plejtlits fit-tromboċitopenja.

Sal-lum, ma ġiet identifikata l-ebda miżura preventiva. Fil-maġġoranza tal-każijiet, il-kawża tal-anemija aplastika mhix magħrufa.