Gammopatija monoklonali (GM) hija definita mill-preżenza fis-serum u/jew fl-awrina ta' immunoglobulina monoklonali. Jista 'jkun assoċjat ma' emopatija malinna, inkella tissejjaħ gammopatija monoklonali ta 'sinifikat mhux determinat (GMSI).

Għad-dijanjosi, eżamijiet mikrobijoloġiċi jagħmluha possibbli li tiġi identifikata l-immunoglobulina monoklonali f'abbundanza żejda. Manifestazzjonijiet kliniċi, bijoloġiċi u radjoloġiċi jistgħu jindikaw emopatija filwaqt li d-dijanjosi ta 'GMSI hija dijanjosi differenzjali.

definizzjoni

Gammopatija monoklonali (GM) hija definita mill-preżenza fis-serum u/jew fl-awrina ta' immunoglobulina monoklonali. L-immunoglobulini huma proteini fil-plażma tal-bniedem li għandhom proprjetajiet immuni. Huma sintetizzati fiċ-ċelloli tal-plażma, ċelloli tas-sistema limfojde ffurmati fil-milsa u lymph nodes. GM għalhekk jixhed għall-proliferazzjoni ta 'klonu ta' ċelluli tal-plażma li jipproduċu immunoglobulina monoklonali.

Tipi

Il-GMs jistgħu jiġu kklassifikati f'2 kategoriji:

• Gammopatiji monoklonali assoċjati ma' tumuri malinni ematoloġiċi
• Gammopatiji monoklonali ta' sinifikat mhux determinat (GMSI)

Kawżi

Għal gammopatiji monoklonali assoċjati ma 'emopatiji malinni, il-kawżi ewlenin huma:

• Majeloma multipla: tumur tal-mudullun iffurmat minn proliferazzjoni ta' ċelluli anormali tal-plażma
• Makroglobulinemija (marda ta' Waldenström): preżenza f'ammonti anormali fil-plażma ta' makroglobulina
• Limfoma B

GMSI jista 'jkun assoċjat ma' diversi patoloġiji mhux malinni:

• Mard awtoimmuni (poliatrite rewmatojde, sindromu ta' Sjögren, lupus sistemiku)
• Infezzjonijiet virali (mononukleosi, ġidri r-riħ, HIV, epatite Ċ)
• Infezzjonijiet batteriċi (endokardite, osteomjelite, tuberkulożi)
• Infezzjonijiet parassitiċi (leishmaniasis, malarja, toxoplasmosis)
• Mard kroniku bħal koleċistite kronika (infjammazzjoni tal-bużżieqa tal-marrara)
• Diversi kundizzjonijiet oħra bħal iperkolesterolemija familjali, marda ta’ Gaucher, sarkoma ta’ Kaposi, likeni, mard tal-fwied, myasthenia gravis (disturb fit-trasmissjoni ta’ impulsi tan-nervituri min-nerv għall-muskolu), anemija jew tireotossikożi

Dijanjostiku

GM ħafna drabi jinstab inċidentalment, waqt testijiet tal-laboratorju mwettqa għal raġunijiet oħra.

Biex tidentifika l-aġent monoklonali abbundanti, l-aktar testijiet utli huma:

• Elettroforeżi tal-proteini tas-serum: teknika li tippermetti li jiġu identifikati u sseparati l-proteini ta 'serum taħt l-azzjoni ta' kamp elettriku
• Immunofissazzjoni: teknika li tippermetti l-iskoperta u l-ittajpjar ta 'immunoglobulini monoklonali
• Assaġġ tal-immunoglobulina: proċess li jifred il-proteini mill-plażma u jidentifikahom fuq il-bażi ta’ reazzjonijiet immunoloġiċi li jistgħu jiġu osservati li jipproduċu

Imbagħad id-dijanjosi tgħaddi billi tfittex il-kawża tal-MĠ. Diversi manifestazzjonijiet kliniċi, bijoloġiċi jew radjoloġiċi għandhom jissuġġerixxu majeloma multipla:

• Telf ta 'piż, uġigħ infjammatorju fl-għadam, ksur patoloġiku
• Anemija, iperkalċemija, insuffiċjenza renali

Manifestazzjonijiet oħra immedjatament jindikaw emopatija:

• Limfadenopatija, splenomegalija
• Anormalitajiet fl-għadd tad-demm: anemija, tromboċitopenja, limfoċitożi eċċessiva
• Sindromu ta' iperviskożità

GMSI huwa definit bħala GM mingħajr ebda sinjali kliniku jew tal-laboratorju ta' tumuri malinn ematoloġiku. Fir-rutina klinika, din hija dijanjosi ta' esklużjoni. Il-kriterji użati biex jiddefinixxu GMSI huma:

• Rata ta 'komponent monoklonali <30 g / l 
• Stabbiltà relattiva matul iż-żmien tal-komponent monoklonali 
• Livell normali fis-serum ta' immunoglobulini oħra
• Assenza ta 'ħsara distruttiva fl-għadam, anemija u disturb fil-kliewi

L-inċidenza ta 'GMSI tiżdied bl-età minn 1% f'25 sena għal aktar minn 5% wara 70 sena.

GMSI normalment huwa bla sintomi. Madankollu, l-antikorp monoklonali jista 'jorbot man-nervituri u jikkawża tnemnim, tnemnim u dgħjufija. Nies bil-kundizzjoni huma aktar probabbli li jkollhom qerda tat-tessut tal-għadam u ksur.

Meta l-GM ikun assoċjat ma' marda oħra, is-sintomi huma dawk tal-marda.

Barra minn hekk, immunoglobulini monoklonali jistgħu jikkawżaw kumplikazzjonijiet relattivament rari:

• Amyloidosis: depożiti ta’ frammenti ta’ proteini monoklonali f’organi differenti (kliewi, qalb, nervituri, fwied) li jistgħu jkunu l-kawża ta’ falliment ta’ dawn l-organi
• Sindromu ta’ iperviskożità fil-plażma: huwa responsabbli għal disturbi fil-vista, sinjali newroloġiċi (uġigħ ta’ ras, sturdament, ngħas, disturbi ta’ viġilanza) u sinjali emorraġiċi
• Krijoglobulinemija: mard ikkawżat mill-preżenza fid-demm ta 'immunoglobulini li jippreċipita meta t-temperatura tkun taħt 37 °. Jistgħu jikkawżaw manifestazzjonijiet tal-ġilda (purpura, fenomenu ta 'Raynaud, nekrożi tal-estremità), poliartralġja, newrite u nefropatiji glomerulari.

Għall-IMGs, l-ebda trattament mhu rakkomandat. Studji reċenti juru li IMGTs b'telf tal-għadam assoċjat jistgħu jibbenefikaw minn kura bil-bisfosfonati. Kull 6 sa 12-il xahar, il-pazjenti għandhom jgħaddu minn eżami kliniku u jagħmlu elettroforeżi tal-proteini fis-serum u fl-awrina biex jevalwaw il-progressjoni tal-marda.

F'każijiet oħra, it-trattament huwa dak tal-kawża.

Fi proporzjon sa 25% tal-każijiet, l-evoluzzjoni ta 'GMSI lejn marda ematoloġika malinna hija osservata. Nies b'GMSI jiġu segwiti b'testijiet fiżiċi, tad-demm u xi drabi tal-awrina madwar darbtejn fis-sena biex jiċċekkjaw għal progressjoni possibbli għal kundizzjoni ta 'kanċer. Jekk il-progressjoni tiġi skoperta kmieni, is-sintomi u l-kumplikazzjonijiet jistgħu jiġu evitati jew ittrattati aktar kmieni.