It-terminu "kollaġenosi" jiġbor flimkien sett ta 'mard awtoimmuni kkaratterizzat minn ħsara infjammatorja u immunoloġika lit-tessut konnettiv, iperattività tas-sistema immunitarja, predominanza tan-nisa, assoċjazzjoni ma' antikorpi antinukleari u t-tixrid ta 'leżjonijiet. Billi t-tessut konnettiv huwa preżenti mal-ġisem kollu, l-organi kollha x'aktarx jiġu affettwati b'mod aktar jew inqas assoċjat, għalhekk id-diversità kbira ta 'sintomi li jistgħu jirriżultaw mill-kollaġenosi. L-għan tal-ġestjoni tagħhom huwa li jikkontrollaw l-attività tal-marda u jnaqqsuha għall-inqas livell possibbli.

Il-kollaġenosi, imsejħa wkoll konnettivite jew mard sistemiku, jiġbru flimkien sett ta 'mard infjammatorju kroniku awtoimmuni, li jirriżultaw minn formazzjoni ta' kollaġen anormali f'tessuti rikki f'matriċi interċellulari, jiġifieri tessuti konnettivi.

Il-kollaġen huwa l-iktar proteina abbundanti f'ġisimna. Jippermetti lill-organi u l-ġisem tagħna jkunu stabbli mingħajr ma jkunu riġidi wisq, filwaqt li jkunu flessibbli biżżejjed. Issekretat minn ċelloli tat-tessut konnettiv, il-kollaġen jinteraġixxi ma 'numru kbir ta' molekuli oħra biex jiffurmaw fibri u jipproduċu tessut fibruż bi proprjetajiet ta 'appoġġ u reżistenti għall-ġibda.

Predominanti fin-nisa, il-collagenases huma kapaċi jilħqu l-organi kollha (sistema diġestiva, muskoli, ġogi, qalb, sistema nervuża). Huwa għalhekk li l-manifestazzjonijiet tiegħu huma numerużi daqs in-numru ta 'organi affettwati. Il-kwalità tal-ħajja kultant tintlaqat ħafna. Ir-riżultat ta 'dan il-mard jiddependi prinċipalment fuq il-ħsara lill-organi vitali.

L-iktar kollaġenosi magħrufa hija lupus erythematosus sistemiku (SLE). Il-kollaġenosi tinkludi wkoll il-mard li ġej:

• artrite rewmatika;
• sindromu okulouretro-sinovjali (OUS);
• spondiloartropatiji (speċjalment ankylosing spondylitis);
• Marda ta 'Horton;
• Granulomatożju ta 'Wegener;
• psewdo-poliartrite riżomelika;
• skleroderma;
• mard sistemiku mħallat jew sindromu Sharp;
• il-mikroanġjopatija trombotika;
• periarterite nodosa;
• is-sindromu Gougerot-Sjögren;
• dermatomjożite;
• dermatopolimjożite;
• Marda ta ’Behçet;
• is-sarkoidose;
• istjoċitożi;
• Still's maladie;
• mard perjodiku;
• mard ta 'tagħbija żejda u ċertu mard metaboliku;
• mard kroniku tal-fwied;
• mard tat-tessut elastiku;
• mard konġenitali jew akkwistat tas-serum komplementari;
• skleroderma;
• Sindromu Churg-Strauss;
• vaskulite sistemika, eċċ.

Għadhom mhux magħrufa. Probabbilment hemm disturb tas-sistema immuni, kif muri fid-demm tal-pazjenti, il-preżenza ta 'antikorpi anormali, imsejħa awtoantikorpi jew antikorpi antinukleari, diretti kontra l-kostitwenti proprji taċ-ċelloli tal-ġisem. Ċerti antiġeni tas-sistema ta 'istokompatibilità (HLA) jinstabu aktar faċilment matul ċertu mard, jew f'ċerti familji affettwati aktar ta' spiss, li jissuġġerixxi r-rwol li jippromwovi fattur ġenetiku.

Billi t-tessut konnettiv huwa preżenti mal-ġisem kollu, l-organi kollha x'aktarx jiġu affettwati b'mod aktar jew inqas assoċjat, għalhekk il-varjetà wiesgħa ta 'sintomi li jistgħu jirriżultaw minn attakki:

• artikulari;
• ġilda;
• kardijaku;
• pulmonari;
• epatiku;
• renali;
• nerv ċentrali jew periferali;
• vaskulari;
• diġestiva.

L-evoluzzjoni tal-kollaġenosi ta 'spiss tieħu l-forma ta' rikaduti ta 'spiss assoċjati ma' sindromu infjammatorju u hija varjabbli ħafna individwalment. Sintomi mhux speċifiċi jidhru fi gradi differenti:

• deni (deni ħafif);
• tnaqqis;
• għeja kronika;
• prestazzjoni mnaqqsa;
• diffikultà biex tikkonċentra;
• sensittività għax-xemx u għad-dawl;
• alopeċja;
• sensittività għall-kesħa;
• nixfa fl-imnieħer / orali / vaġinali;
• feriti fil-ġilda;
• telf ta 'piż;
• uġigħ fil-ġogi;
• uġigħ infjammazzjoni tal-muskoli (majjalġija) u tal-ġogi (artralġja).

Kultant il-pazjenti m'għandhom l-ebda sintomi għajr uġigħ fil-ġogi u għeja. Imbagħad nitkellmu dwar konnettivite mhux differenzjata. Kultant jidhru sintomi ta 'tipi differenti ta' mard tat-tessut konnettiv. Dan jissejjaħ sindromu ta 'sovrapożizzjoni.

Minħabba l-potenzjal għal ħsara multipla fl-organi, huwa importanti li dixxiplini mediċi differenti jikkooperaw mill-qrib. Id-dijanjosi hija bbażata fuq l-istorja, jiġifieri l-istorja tal-persuna marida, u l-eżami kliniku tagħha, tfittex sintomi li spiss jiltaqgħu magħhom f'waħda jew aktar minn dawn il-mardiet.

Billi l-collagenases huma kkaratterizzati minn ammont kbir ta 'produzzjoni ta' antikorpi antinukleari, l-ittestjar għal dawn l-awtoantikorpi fid-demm huwa element importanti biex tiġi stabbilita dijanjosi. Madankollu, il-preżenza ta 'dawn l-awtoantikorpi mhix dejjem sinonima ma' collagenase. Kultant huwa wkoll meħtieġ li tieħu kampjun tat-tessut jew bijopsija. Referenza lil speċjalista hija rrakkomandata biex tikkonferma d-dijanjosi u tibda trattament xieraq.

L-għan tal-ġestjoni tal-kollaġenosi huwa li tikkontrolla l-attività tal-marda u tnaqqasha għall-inqas livell possibbli. It-trattament huwa adattat skond it-tip ta 'kollaġenosi dijanjostikata u skond l-organi affettwati. Kortikosterojdi (kortisone) u analġeżiċi spiss jintużaw bħala l-ewwel linja biex twaqqaf ir-rikaduti u tikkalma l-manifestazzjonijiet ta 'l-uġigħ. Iż-żieda ta 'immunosoppressant, mill-ħalq jew permezz ta' injezzjoni, tista 'tkun meħtieġa. L-immaniġġjar jista 'jinvolvi wkoll injezzjonijiet ġol-vini ta' immunoglobulini jew tekniki ta 'purifikazzjoni tal-plażma (plażmaferesi) f'ambjent ta' sptar. Xi pazjenti, bħal dawk bil-lupus, jistgħu jibbenefikaw ukoll minn trattament kontra l-malarja.