Is-sindrome ta 'Reye hija marda rari mhux infjammatorja li tista' tikkawża ħsara serja lill-fwied u l-moħħ. Jekk il-marda ma tiġix trattata malajr, tista 'tikkawża ħsara irriversibbli fil-moħħ jew saħansitra tkun letali għall-individwu.

Is-suġġetti l-aktar affettwati mis-sindromu ta’ Reye huma tfal u adulti żgħażagħ taħt l-20 sena. Madankollu, diġà ġew identifikati każijiet ta’ adulti anzjani. (1)

Il-prevalenza ta' din il-patoloġija fi Franza (numru ta' każijiet tal-marda f'ħin partikolari, f'popolazzjoni partikolari) tammonta għal 0.08 każ għal kull 100 tifel u tifla.

Tressqet rabta ta 'kawża u effett fl-Istati Uniti meta tieħu l-aspirina u l-iżvilupp tas-sindrome ta' Reye.

Din il-korrelazzjoni mbagħad ġiet evalwata fi Franza (bejn l-1995 u l-1996). Dan tal-aħħar ippermetta ċ-ċensiment ta’ 8 itfal taħt il-15-il sena li jbatu minn dan is-sindromu u jieħdu l-aspirina. L-istħarriġ dwar il-proporzjon benefiċċju/riskju ta' l-aspirina madankollu ma kienx effettiv minkejja twissija. Din l-attenzjoni partikolari għar-riċetta ta 'l-aspirina tikkonċerna tfal b'mard virali, bħall-ġidri r-riħ, l-influwenza, eċċ.

F’dan is-sens, l-ANSM (Aġenzija Nazzjonali għas-Saħħa u l-Mediċini) stabbiliet il-fatt li l-aċidu acetylsalicylic (aspirina) m’għandux jingħata lil tfal li jbatu minn dan it-tip ta ’virus sakemm il-miżuri l-oħra kollha ma jkunux fallew. . Barra minn hekk, f'każ ta' rimettar, disturbi newroloġiċi, disturbi fis-sensi jew imġieba anormali, dan it-trattament għandu jitwaqqaf. (3)

Is-sintomi l-aktar komunement assoċjati mas-sindromu ta’ Reye huma: (1)

- rimettar għal ebda raġuni sottostanti;

– indolenza: nuqqas ta' interess, entużjażmu u enerġija;

– ngħas;

– żieda fin-nifs;

- aċċessjonijiet epilettiċi.

Dawn is-sintomi "ġenerali" ħafna drabi jidhru ftit jiem biss wara l-infezzjoni virali.

F'xi każijiet, dawn is-sintomi bikrija jistgħu javvanzaw għal oħrajn aktar severi: (1)

– disturbi tal-personalità: irritabilità, aġitazzjoni, imġieba aggressiva, eċċ.;

– stat ta' konfużjoni u ansjetà li xi kultant jista' jkun assoċjat ma' alluċinazzjonijiet;

– telf tas-sensi li jista’ jwassal għal koma.

Il-konsultazzjoni ta 'tabib għandu jkun dadi kmieni s-suspett ta' dan is-sindromu fit-tifel.

Għalkemm dawn it-tipi ta 'sintomi mhumiex neċessarjament assoċjati mas-sindrome ta' Reye, huwa meħtieġ li tiġi vverifikata l-ipoteżi sabiex jiġi kkonfermat jew le l-iżvilupp tal-patoloġija. F'dan il-każ, huwa imperattiv li t-tabib jiġi mwissi dwar it-teħid possibbli ta 'aspirina fit-tfulija li jista' jkun marbut ma 'l-iżvilupp ta' dan is-sindromu. Barra minn hekk, jekk it-tifel ma kellux riċetta għat-teħid ta 'aspirina qabel, il-possibbiltà tal-iżvilupp tal-marda tista' tiġi eskluża. (1)

L-oriġini eżatta tas-sindromu ta' Reye bħalissa mhix magħrufa. Madankollu, ħafna każijiet tal-marda jikkonċernaw tfal u adulti żgħar (taħt l-età ta '20) li qed jirkupraw minn infezzjoni virali, u b'mod aktar partikolari l-influwenza jew il-ġidri r-riħ. Barra minn hekk, dawn il-pazjenti kellhom riċetta għall-aspirina fit-trattament ta 'din l-infezzjoni virali. F'dan is-sens, it-trattament bl-aspirina ta 'virosi jagħmilha l-aktar kawża li tinstab.

 Element addizzjonali fl-iżvilupp ta 'din il-patoloġija jirriżulta fi strutturi żgħar ġewwa ċ-ċelloli: il-mitokondrija, li huma mħassra.

Dawn l-istrutturi ċellulari jipprovdu l-enerġija meħtieġa għall-iżvilupp taċ-ċelluli. Huma partikolarment importanti għall-funzjonament tajjeb tal-fwied. Tabilħaqq, il-mitokondrija wkoll jiffiltraw it-tossini mill-fluss tad-demm u huma wkoll involuti fir-regolazzjoni taz-zokkor fid-demm (livelli taz-zokkor) fil-ġisem.

Fil-kuntest fejn dawn il-proċessi regolatorji tal-fwied huma milquta, il-fwied jista 'jinqered. Il-qerda tal-fwied tirriżulta mill-produzzjoni ta 'kimiċi tossiċi. Billi jgħaddu mid-demm, dawn it-tossini jistgħu jagħmlu ħsara lill-organiżmu kollu u b'mod aktar partikolari lill-moħħ. (1)

Mard ieħor jista 'jkun ukoll il-kawża tas-sintomi assoċjati mas-sindromu ta' Reye. F'dan is-sens, id-dijanjosi ta' dan it-tip ta' sindromu tista' tiġi eskluża taħt ċerti ċirkostanzi. Dawn il-patoloġiji l-oħra jinkludu:

– meninġite: infjammazzjoni tal-membrani protettivi li jkopru l-moħħ u l-korda spinali;

– enċefalite: infjammazzjoni tal-moħħ;

– mard li jiġbor flimkien disturbi metaboliċi li jaffettwaw ir-reazzjonijiet kimiċi tal-organiżmu. L-aktar komuni hija: acyl-CoA medium chain dehydrogenase (MCADD).

Il-fattur ta’ riskju ewlieni għas-sindromu ta’ Reye huwa prinċipalment li tieħu aspirina meta tikkura infezzjoni virali li tixbaħ l-influwenza jew ġidri r-riħ fi tfal jew adulti żgħar.

Id-dijanjosi ta 'din il-marda tibda b'dijanjosi differenzjali fid-dawl tas-sintomi ppreżentati mill-pazjent kif ukoll l-istorja tiegħu, b'mod partikolari dwar it-teħid ta' aspirina waqt it-trattament ta 'infezzjoni virali.

Analiżi tad-demm u l-awrina tista 'wkoll tippermetti d-dijanjosi tas-sindromu ta' Reye fis-sens li t-tossini karatteristiċi tal-patoloġija jistgħu jinstabu f'dawn il-fluwidi tal-ġisem. Il-preżenza ta 'dawn is-sustanzi ta' ħsara għall-ġisem hija sors ta 'funzjoni anormali tal-fwied.

Testijiet oħra jistgħu wkoll ikunu l-oġġett tad-dimostrazzjoni tas-sindromu:

– l-iskaner, li jagħmilha possibbli li tiġi enfasizzata kwalunkwe nefħa fil-moħħ;

– titqib tal-ġenbejn, li matulha jittieħed kampjun ta' fluwidu ċerebrospinali mill-korda spinali u analizzat sabiex tiġi kkontrollata l-preżenza possibbli ta' batterji jew viruses;

– bijopsija tal-fwied, li fiha jittieħed kampjun tat-tessut tal-fwied u jiġi eżaminat taħt mikroskopju biex tiġi determinata l-preżenza jew in-nuqqas ta' ċelloli assoċjati mas-sindromu ta' Reye.

It-trattament tal-marda għandu jiġi implimentat hekk kif issir id-dijanjosi.

L-għan tat-trattament huwa li jimminimizza s-sintomi u jippermetti lill-organi vitali jwettqu l-funzjonijiet tagħhom kif ukoll jipproteġu l-moħħ minn ħsara possibbli li l-marda tista 'tikkawża.

Numru kbir ta 'mediċini jistgħu jingħataw, ġeneralment ġol-vina, bħal:

- elettroliti u fluwidi, li jagħmluha possibbli li terġa 'tinkiseb il-bilanċ ta' melħ, minerali u nutrijenti fil-ġisem (speċjalment gliċemija fid-demm);

– dijuretiċi: biex jgħinu lill-fwied fil-funzjonament tiegħu;

– detossifikaturi tal-ammonja;

– antikonvulsivi, fit-trattament ta' aċċessjonijiet epilettiċi.

Għajnuna respiratorja tista' wkoll tiġi preskritta fl-ambjent fejn it-tifel ikollu diffikultà biex jieħu n-nifs.

Ladarba t-nefħa fil-moħħ tonqos, il-funzjonijiet vitali l-oħra tal-ġisem normalment jerġgħu lura għan-normal. (1)