Is-sindromu ta' Little huwa sinonimu għal dipleġja spastika infantili.

Dipleġja spastika infantili hija l-aktar paraliżi ċerebrali magħrufa. Huwa kkaratterizzat minn ebusija tal-muskoli fis-suġġett affettwat, partikolarment fir-riġlejn u sa ċertu punt fl-armi u l-wiċċ. L-iperattività fl-għeruq tar-riġlejn hija wkoll viżibbli f'din il-patoloġija.

Din l-ebusija tal-muskoli fir-riġlejn tal-persuna affettwata tirriżulta f'diskrepanza fil-movimenti tar-riġlejn u l-armi.

Fi tfal bis-sindromu ta’ Little, il-lingwa u l-intelliġenza huma ġeneralment normali. (1)

Din id-dipleġja ċerebrali normalment tibda kmieni ħafna fit-trabi jew tfal żgħar.

Nies b'din il-kundizzjoni għandhom żieda fit-ton tal-muskoli li twassal għal spastiċità tal-muskoli. Dan il-fenomenu huwa ton tal-muskoli għoli u permanenti tal-muskoli waqt il-mistrieħ. Riflessi esaġerati ħafna drabi huma r-riżultat. Din l-ispastiċità tal-muskoli taffettwa b'mod partikolari l-muskoli tar-riġlejn. Il-muskoli tad-dirgħajn, min-naħa tagħhom, huma inqas affettwati jew mhux affettwati.

Sinjali oħra jistgħu jkunu sinifikanti tal-marda. Dan huwa l-każ, pereżempju, ta 'mixja fuq is-swaba' jew mixja diskordanti.

Dawn l-anormalitajiet fit-ton tal-muskoli huma r-riżultat ta 'disturbi fin-newroni tal-moħħ jew l-iżvilupp anormali tagħhom.

Ftit huwa magħruf dwar il-kawża eżatta ta 'dan id-disturb newroloġiku. Madankollu, xi riċerkaturi ipoteżitaw relazzjoni ma 'mutazzjonijiet ġenetiċi, malformazzjonijiet konġenitali tal-moħħ, infezzjonijiet jew deni fl-omm waqt it-tqala tagħha jew saħansitra inċidenti waqt it-twelid jew ftit wara t-twelid. twelid. (3)

Sal-lum, m'hemm l-ebda trattament kurattiv għall-marda. Barra minn hekk, jeżistu alternattivi tad-droga skont is-sinjali, is-sintomi u s-severità tal-marda. (3)

Jeżistu forom differenti ta 'severità tal-marda.

Is-sintomi tas-sindromu ta’ Little huma għalhekk differenti minn pazjent għal ieħor.

Fil-kuntest tal-paraliżi ċerebrali minħabba anormalitajiet newroloġiċi, is-sintomi jidhru kmieni ħafna fit-tfulija. Is-sinjali kliniċi assoċjati huma disturbi fil-muskoli (partikolarment fir-riġlejn) li jfixklu l-kontroll u l-koordinazzjoni tal-muskoli.

It-tifel li jbati minn din il-patoloġija jippreżenta ton tal-muskoli ogħla min-normal u riflessi esaġerati (konsegwenza tal-iżvilupp ta 'spastiċità).

Sinjali oħra jistgħu jkunu wkoll sinjali ta' żvilupp ta' dipleġja spastika infantili. B'mod partikolari sinjali li juru dewmien fil-ħiliet motorji tat-tfal, mixi pożizzjonat fuq is-swaba', mixi asimmetriku, eċċ.

F'każijiet rari, dawn is-sintomi jinbidlu matul il-kors tal-ħajja ta 'persuna. Madankollu, ġeneralment dawn ma jevolvux b'mod negattiv. (3)

Minbarra dawn is-sintomi tal-ħiliet tal-mutur, anormalitajiet oħra jistgħu jkunu relatati mal-marda f'xi każijiet: (3)

– diżabilità intellettwali;

- diffikultajiet fit-tagħlim;

– konvulżjonijiet;

– tkabbir imxekkel;

– anormalitajiet fis-sinsla tad-dahar;

– osteoartrite (jew artrite);

– vista indebolita;

– telf tas-smigħ;

– diffikultajiet fil-lingwa;

– telf ta' kontroll urinarju;

– kontratturi tal-muskoli.

Dipleġja spastika infantili (jew is-sindromu ta' Little) hija paraliżi ċerebrali kkawżata minn żvilupp anormali ta' parti mill-moħħ li tikkontrolla l-ħiliet tal-mutur.

 Dan l-indeboliment fl-iżvilupp tal-moħħ jista 'jkun ikkawżat qabel, waqt, jew malajr ħafna wara t-twelid.

Fil-maġġoranza tal-każijiet, il-kawża eżatta tal-iżvilupp tal-patoloġija mhix magħrufa.

Madankollu, saru suppożizzjonijiet, bħal: (1)

– anormalitajiet ġenetiċi;

– malformazzjonijiet konġenitali fil-moħħ;

– il-preżenza ta' infezzjonijiet jew deni fl-omm;

– ħsara fil-fetu;

- eċċ.

Ġew enfasizzati wkoll oriġini oħra tal-marda: (1)

– fsada intrakranjali li tista’ tfixkel iċ-ċirkolazzjoni normali tad-demm fil-moħħ jew tikkawża l-qsim tal-vini tad-demm. Dan il-fsada ġeneralment ikun minħabba xokk tal-fetu jew il-formazzjoni ta’ embolu tad-demm fil-plaċenta. Pressjoni tad-demm għolja jew l-iżvilupp ta 'infezzjonijiet fl-omm waqt it-tqala jistgħu wkoll ikunu l-kawża;

– tnaqqis fl-ossiġnu fil-moħħ, li jwassal għal asfissija ċerebrali. Dan il-fenomenu normalment iseħħ wara twelid stressanti ħafna. Provvista ta 'ossiġnu interrotta jew imnaqqsa għalhekk twassal għal ħsara sinifikanti lit-tifel: hija enċefalopatija iskemika iposika (EHI). Dan tal-aħħar huwa definit mill-qerda tat-tessut tal-moħħ. B'differenza mill-fenomenu preċedenti, l-enċefalopatija iskemika iposika tista 'tkun ir-riżultat ta' pressjoni baxxa fl-omm. Ftuq tal-utru, distakkament tal-plaċenta, anomaliji li jolqtu l-kurdun taż-żokra jew trawma fir-ras waqt il-ħlas jistgħu wkoll ikunu l-kawża;

– anormalità fil-parti bajda tal-kortiċi ċerebrali (parti mill-moħħ responsabbli għat-trażmissjoni tas-sinjali mill-moħħ għall-ġisem kollu) hija wkoll kawża addizzjonali tal-iżvilupp tal-marda;

– żvilupp anormali tal-moħħ, il-konsegwenza ta’ interruzzjoni fil-proċess normali tal-iżvilupp tiegħu. Dan il-fenomenu huwa marbut ma' mutazzjonijiet fil-ġeni li jikkodifikaw il-formazzjoni tal-kortiċi ċerebrali. Infezzjonijiet, il-preżenza ta 'deni ripetut, trawma jew stil ta' ħajja ħażin waqt it-tqala jistgħu jkunu riskju addizzjonali ta 'żvilupp anormali tal-moħħ.

Il-fatturi ta 'riskju ewlenin għall-iżvilupp tas-sindromu ta' Little huma: (1)

– anormalitajiet fil-livelli ta' ċerti ġeni li jingħad li huma predisponenti;

– malformazzjonijiet konġenitali fil-moħħ;

– l-iżvilupp ta' infezzjonijiet u deni għoli fl-omm;

– leżjonijiet intrakranjali;

– tnaqqis fl-ossiġnu fil-moħħ;

– anormalitajiet fl-iżvilupp tal-kortiċi ċerebrali.

Kundizzjonijiet mediċi addizzjonali jistgħu jkunu s-suġġett ta 'riskju akbar li tiżviluppa paraliżi ċerebrali fit-tfal: (3)

- twelid prematur;

– piż ħafif mat-twelid;

– infezzjonijiet jew deni għoli waqt it-tqala;

– tqala multipla (tewmin, triplets, eċċ.);

– inkompatibilitajiet tad-demm bejn l-omm u t-tarbija;

– anormalitajiet fit-tirojde, diżabilità intellettwali, proteina żejda fl-awrina jew konvulżjonijiet fl-omm;

– twelid bil-qatra;

– kumplikazzjonijiet waqt il-ħlas;

– indiċi Apgar baxx (indiċi tal-istat tas-saħħa tat-tarbija mit-twelid);

– suffejra tat-tarbija tat-twelid.

Id-dijanjosi ta 'dipleġja spastika infantili għandha ssir aktar kmieni wara t-twelid tat-tarbija għall-benessri tat-tifel u l-familja tiegħu. (4)

Għandha ssir ukoll sorveljanza mill-qrib ħafna tal-mard. Dan jimplika l-iżvilupp tal-monitoraġġ tat-tifel matul it-tkabbir u l-iżvilupp tiegħu. Jekk dan is-segwitu tat-tifel jirriżulta li jkollu riżultati inkwetanti, huwa possibbli test ta 'screening tal-iżvilupp.

Dan l-iskrinjar li jikkonċerna l-iżvilupp tat-tifel jirriżulta f'testijiet li jevalwaw id-dewmien possibbli fl-iżvilupp tat-tifel, bħal dewmien fil-ħiliet tal-mutur jew movimenti.

Fil-każ li r-riżultati ta 'din it-tieni fażi ta' dijanjosi jinstabu li huma sinifikanti, it-tabib jista 'mbagħad jipproċedi bid-dijanjosi lejn evalwazzjonijiet mediċi tal-iżvilupp.

L-għan tal-fażi tad-dijanjosi medika tal-iżvilupp huwa li tenfasizza anormalitajiet speċifiċi fl-iżvilupp tat-tifel.

Din id-dijanjosi medika tinkludi ċerti testijiet għar-rikonoxximent ta’ anormalitajiet speċifiċi għall-marda, huma: (3)

– analiżi tad-demm;

– l-iskaner kranjali;

– MRI tar-ras;

- l-elettrenċefalogramma (EEG);

– elettromijografija.

F'termini ta 'trattament, bħalissa m'hemm l-ebda kura għall-marda.

Madankollu, it-trattamenti jistgħu jtejbu l-kundizzjonijiet tal-għajxien tal-pazjenti. Dawn it-trattamenti għandhom jiġu preskritti kemm jista 'jkun malajr wara d-dijanjosi tal-marda.

L-aktar trattamenti komuni huma drogi, kirurġija, splinting, u terapija fiżika (fiżjoterapija) u tal-lingwa (terapija tad-diskors).

Għajnuniet għall-iskola jistgħu jiġu offruti wkoll lil persuni b'dan is-sindromu.

Il-pronjosi vitali tal-pazjenti b'din il-marda tvarja ħafna skont is-sinjali u s-sintomi preżenti fil-persuna.

Tabilħaqq, xi suġġetti huma affettwati b'mod moderat (l-ebda limitazzjoni fil-movimenti tagħhom, indipendenza, eċċ.) u oħrajn b'mod aktar sever (inkapaċità li jwettqu ċerti movimenti mingħajr assistenza, eċċ.) (3).